皮层下动脉硬化性脑病 (SAE) 为深部脑白质病, 以往多属死后诊断, 自CT和MRI应用以来人们认识到SAE是老人的一种常见病, 为提高对本病的进一步认识, 现将该院于外院合作经MRI证实的16例报道如下。
该组16例均经MRI确诊为SAE住院患者, 男7例, 女9例, 年龄50~77岁, 平均63.5岁;病程最短1个月。有高血压史者15例, 糖尿病史者10例, 急性卒中者9例。
16例均急性起病, 发病时视神经清楚, 仅2例诉头痛, 4例头晕。出现SAE表现形式有: (1) 纯运动性中度偏瘫4例 (25%) 。 (2) 共济失调性轻度偏瘫伴失语8例 (50%) 。 (3) 呐吃-手笨拙-痴呆综合征4例 (25%) 。以共济失调性轻度偏瘫伴失语最多。
16例均显示皮层下白质、基底节, 脑干内弥散性斑点状异常信号, 呈长T1和长E2信号异常, 即在EIWI上呈低信号, E2W1上呈高信号, 多数患者有轻度皮层萎缩现象, 但无异常信号发现。脑室系统, 主要是侧脑室均有对称或不对称轻度中度扩大。按病灶在各脑区的分布为:额叶双侧8例, 单侧4例 (其中左侧3例, 右侧1例) , 累计12例 (75%) ;颞叶双侧2例, 单 (左) 侧1例, 累计3例 (18.75%) ;顶叶双侧8例, 单侧2例 (其中左侧1例, 右侧1例) , 累计10例 (62.5%) ;枕叶双侧1例, 单 (右) 侧1例, 累计2例 (12.5%) ;基底节双侧9例, 单侧4例 (其中左侧2例, 右侧2例) , 累计13例 (81.25%) ;侧脑室旁白质 (双侧) 3例 (18.75%) ;三角区单 (左) 侧1例, 累计2例 (12.5%) ;侧脑室扩大对称14例, 不对称2例 (其中右侧明显1例, 左侧明显1例) 。累计16例 (100%) ;皮层萎缩12例 (75%) ;分布对称性10例 (62.5%) , 不对称性6例 (37.5%) 。
16例中14例在MRI确诊前误诊为脑白质病多发性硬化 (MS) , 2例误诊为腔隙性脑梗死。
SAE又称Binswanger病, 系高血压, 动脉硬化所致的深部脑白质病, 是脑血管病的一种特殊表现形式, 有人认为属多发性腔隙性卒中范畴, 以往多属死后诊断。自CT及MRI应用以来, 才使其生前诊断成为可能。本组患者的临床特点: (1) 均为急性起病, 多数有高血压和糖尿病及进行卒中史。 (2) 发病时有智能和精神障碍, 局灶性神经功能缺陷及运动系统体征。 (3) MRI显示病变以及双侧额叶后部最重, 其次为枕叶, 其余脑叶病灶稀疏。腔隙性梗死灶位于半卵圆中心, 基底节及丘脑区, 偶见于桥脑, 病灶最小0.2 m L, 最大4.8~6.5 m L。 (4) 本组病理特征是支配白质、基底节、桥脑等深部结构的穿动脉内膜增厚、脂质趁着, 玻璃样变性及其闭塞, 造成深部脑梗赛, 白质内弥漫性轴索髓鞘脱失、轴突丧失, 伴不同程度胶质细胞增生, 但皮层下U型纤维保留完整, 大脑皮层和脊髓几乎不受累; (5) 预后多属不良, 特别是基底节、丘脑、内囊部位的病变恢复不理想。
SAE多数为高血压患者, 这是导致本病的常见原因, 其在MRI上主要有两种表现:即脑室周围缺血性脱髓鞘改变与散发性腔隙性梗死。两种病变均呈长T1和长T2信号改变, 即在TI-WI上呈低信号, T2WI上呈高信号。病灶多见于半卵圆中心和侧脑室旁区, 多呈对称性, 亦可不对称分布。本组基底节受累13例, 额叶12例, 顶叶10例, 脑干2例, 分别占总比例数的81.25%、75%、62.50%和12.50%, 与病理学所见相等。病灶两侧对称者10例, 不对称者2例。本病腔室扩大系由弥漫性脑白质萎缩引起, 并非真正的脑积水。12例 (75%) 伴轻度皮层萎缩, 可能系生理性脑皮层萎缩。
本病极易误诊为脑白质病多发性硬化 (MS) , 值得临床医师的重视。MS病的病灶在MRI上亦呈长T1和长T2信号改变, 且分布区域也与SAE相似。虽然有人曾经提出MS病有MRI上诊断标准, 但两病在MRI上仍是难鉴别。据笔者多年临床经验, 可资鉴别的有以下几个要点: (1) SAE很少累及皮层下U型纤维与胼胝体。 (2) SAE累及脑干时病变主要集中在桥脑中上部的中央部分, 中脑、延脑和小脑很少受累。 (3) SAE不累及视神经和脊髓, 而MS常累及视神经和脊髓。 (4) SAE常累及基底节灰质核团, 而MS几乎不累及视神经和脊髓, 而MS几乎不累及灰质核团。 (5) MS在高场强 (1.5 T) MRI的T2WI丘脑纹体信号明显降低, 且与病变程度一致。 (6) SAE病灶相对较小, 距离侧脑室壁相对较远, 且多位于侧脑室室管膜下。然尽管如此, 仍需结合发病年龄, 起病形式, 病程演变及其他辅助检查如VEP、SBEF、CSF、寡克隆带等临床和实验室检查资料综合分析。
SAE在临床上亦常被误诊为腔隙性脑梗死。腔隙性脑梗死亦好发于半卵圆中心, 基底节和丘脑区, 其梗死灶在MRI上也成长T1和长T2信号改变, 与SAE在MRI上所见几乎完全相同。所以, 要做出正确的鉴别诊断, 必须结合其特有的症候群。
摘要：本报告MRI证实的具典型皮层下动脉硬化性脑病16例。高血压, 动脉硬化为其主要原因, 临床表现多种多样, 以慢性痴呆和亚急性渐进性局灶性神经功能缺损及运动系统障碍体征为突出。本文分析了MRI诊断本病的价值, 并详尽讨论了本病与脑白质多发性硬化及腔隙性脑梗死的鉴别诊断。
关键词：皮层下动脉硬化性脑病,MRI鉴别诊断
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