论文题目：原发性干燥综合征合并腺体外器官受累的临床特点
摘要：目的:本研究通过分析原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）合并腺体外器官受累的临床表现、实验室检查等资料,探讨不同器官受累的特点及抗体数量与器官受累数量的关系,提高对该疾病的认识,为临床医生早期发现腺外器官受累提供依据。方法:回顾性分析我院2014年1月至2017年11月住院的176例pSS的临床资料,对合并腺体外器官受累患者的病程、年龄、临床表现、免疫学指标进行分析,利用统计学方法得出相关结论。结果:1、176例pSS中148例（84.1%）合并腺体外器官受累,其中血液系统受累108例（61.4%）、肝脏受累22例（12.5%）、肾脏受累27例（15.3%）、皮肤受累11例（6.3%）、关节受累62例（35.2%）、肺间质受累22例（12.5%）、神经系统受累3例（1.7%）。2、血液系统受累患者中,以白细胞减少为主（占68.5%）,与未合并血液系统受累患者比较,合并血液系统受累患者抗SSA抗体、抗SSB抗体、颗粒型阳性、C3下降发生率更高,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。3、pSS合并肺间质受累患者年龄大于未合并肺间质受累组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）,胞浆颗粒型阳性率明显高于未合并组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）,多因素分析提示年龄、胞浆颗粒型阳性、球蛋白升高是肺间质受累的危险因素。4、pSS合并肾脏受累表现为肾小管酸中毒15例（55.6%）、肾小球病变5例（18.5%）、肾功能不全7例（25.9%）。pSS合并肾脏受累患者易出现颗粒型阳性、C3下降、CRP升高、IgA升高,两组比较有统计学意义（P＜0.05）,C3水平低于未合并肾脏受累组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）,球蛋白水平高于未合并肾脏受累组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。多因素分析提示CRP升高、C3下降是pSS合并肾脏受累的危险因素。5、pSS合并肝脏受累患者平均年龄大于未合并肝脏受累者,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）,合并肝脏受累患者易出现均质型阳性、CRP升高、IgM升高,且球蛋白水平明显高于未合并肝脏受累组,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。6、pSS合并关节受累患者主要表现为关节肿胀、疼痛,受累关节主要为膝关节（56.5%）、近端指间关节（37.1%）、掌指关节（23.2%）,另外腕关节、踝关节、肩关节、肘关节亦可受累。7、pSS合并腺体外器官受累数量平均为1.4个,抗体数量越多,腺体外器官受累数量越多（r=0.258,P=0.001）。结论:1.pSS合并腺体外器官受累发生率较高,主要为血液系统受累,其次为关节受累。pSS抗体数量与腺体外器官受累数量呈正相关。2.pSS血液系统受累以白细胞减少为主,抗SSA抗体、抗SSB抗体、颗粒型阳性、C3下降对预测血液系统受累有意义。3.年龄、胞浆颗粒型阳性、球蛋白升高是pSS肺间质受累的危险因素。4.pSS肾脏受累以肾小管酸中毒为主,CRP升高、C3下降是肾脏受累的危险因素。5.pSS肝脏受累患者年龄较大,均质型阳性、CRP升高、IgM升高、球蛋白升高与肝脏受累有关。
关键词：原发性干燥综合征;腺体外器官受累;临床特点
学科专业：临床医学硕士（专业学位）
中文摘要
abstract
英文缩略词
第1章 绪论
第2章 综述
2.1 pSS的流行病学
2.2 pSS的病因和发病机制
2.3 pSS合并腺体外器官受累的特点
2.3.1 pSS血液系统受累的特点
2.3.2 pSS肺间质受累的特点
2.3.3 pSS肾脏受累的特点
2.3.4 pSS肝脏受累的特点
2.3.5 pSS神经系统受累的特点
2.3.6 pSS皮肤受累的特点
2.3.7 pSS关节肌肉受累的特点
2.3.8 pSS腺体外器官受累数量与自身抗体数量的的关系
2.4 pSS的治疗
第3章 资料与方法
3.1 临床资料
3.1.1 研究对象
3.1.2 pSS诊断标准
3.1.3 pSS排除标准
3.1.4 腺体外器官受累的定义及排除标准
3.2 方法
3.2.1 一般资料收集
3.2.2 统计学方法
第4章 结果
4.1 一般资料
4.2 临床表现
4.2.1 一般临床表现
4.2.2 pSS血液系统受累的特点
4.2.3 pSS肺间质受累的特点
4.2.4 pSS肾脏受累的特点
4.2.5 pSS肝脏受累的特点
4.2.6 pSS关节受累的特点
2.2.7 pSS皮肤及神经系统受累表现
4.2.8 pSS抗体数量与腺体外器官受累数量的关系
第5章 讨论
5.1 pSS血液系统受累的临床特点
5.2 pSS肺间质受累的临床特点
5.3 pSS肾脏受累的临床特点
5.4 pSS肝脏受累的临床特点
5.5 pSS关节受累的特点
5.6 pSS腺体外器官受累数量与抗体数量的关系
第6章 结论
参考文献
致谢
