摘要：目的探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的CT特征以及与相关疾病的鉴别要点，以期加深影像医师对该病CT征象的认识，提高诊断水平，减少误诊。方法回顾性分析2013年10月-2020年11月我院收治的13例经病理确诊的原发性肺淋巴瘤患者的临床及影像资料，分析其CT征象。结果13例患者中累及双肺7例、单肺6例，跨叶生长5例;CT表现为结节或肿块4例，肺炎样实变6例，混合表现3例;11例出现空气支气管征，7例可见血管造影征，晕征5例，毛刺征4例，小空泡4例，胸腔积液2例;7例行CT增强扫描，均表现为轻-中度不均匀强化，平均CT值增加15~35Hu。结论原发性肺淋巴瘤临床症状缺乏特异性，且临床症状与影像学表现不成正相关，其特殊的CT征象具有诊断提示意义。建议临床怀疑原发性肺淋巴瘤的患者应积极行CT引导下肺穿刺活检明确诊断。
关键词：原发性肺淋巴瘤;CT征象;血管造影征;肺穿刺活检
肺淋巴瘤(pulmonarylymphoma)根据起源及病因不同分为三类：原发性肺淋巴瘤(primarypul-monarylymphoma，PPL)、继发性肺淋巴瘤和免疫缺陷相关肺淋巴瘤[1]。继发性肺淋巴瘤是淋巴瘤患者出现肺部浸润所致，在临床上相对最为常见，有肺外淋巴瘤的相关证据，诊断较容易。免疫缺陷相关肺淋巴瘤有免疫缺陷的相关临床病史，较易区分。PPL为起源于肺内淋巴组织的少见的结外淋巴瘤[2]，其临床症状缺乏特异性，影像学征象复杂多样，且临床症状与影像学表现不成正相关，往往表现为影像学征象较重，而临床症状较轻，对于影像诊断、临床治疗都有很大困难，极易误诊为肺炎、肺结核或肺癌等其他疾病，术前误诊率高[3-5]。为了减少对PPL的误诊，本研究收集我院13例影像学资料完整且行CT引导下经皮穿刺肺活检或手术得到病理证实的PPL患者的影像资料，分析其特征性CT表现以及与相关疾病的鉴别要点，旨在加深临床对该病的认识。1资料与方法
1.1一般资料收集攀枝花市中心医院2013年10月-2020年11月13例经皮肺穿刺活检或手术病理证实的原发性肺淋巴瘤患者13例，其中男7例，女6例，年龄36~73岁，平均年龄(56.50±11.80)岁，病程1~15个月;主要临床表现：以咳嗽、咳痰为首发症状8例，其中病程中出现痰中带血3例，胸痛、气促2例，单纯发热1例，无明显临床症状体检发现2例。本组13例患者均行常规支气管镜组织活检，未见肿瘤细胞，8例行CT引导下经皮肺穿刺活检证实，其余5例行手术病理证实。
1.2方法13例患者均行胸部CT平扫，7例加扫双
期增强扫描;4例患者经临床抗炎、抗感染治疗7~10d后复查胸部CT平扫，共24份影像资料。检查设备为SiemensSomatomDefinition双源128排CT机。扫描参数：120kV，自动管电流调制，层厚8mm，间隔8mm，重建层厚及层间隔均为1mm，螺距1.00mm，矩阵512×512。患者取仰卧位，扫描范围自肺尖至肺底。增强扫描采用双筒高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂碘普罗胺(370mgI/ml)80ml，团注流速3.5ml/s，注射对比剂后再注射50ml生理盐水，采用自动触发阈值扫描动脉期(触发阈值100Hu，监测点定于升主动脉，当CT值达到阈值后嘱患者吸气后屏气)，延迟20~25s后行静脉期扫描。图像经薄层处理后(层厚、间隔均为1.00mm)传至工作站行冠矢状面图像重建。
1.3评价方法及诊断标准所得CT图像由3名经验丰富的放射科副主任医师在不知病理结果的情况下独立分析，并作出影像诊断。然后对照病理结果，3名医师共同观察并记录病灶的分布形态、大小、密度、边界、强化征象以及病变周围伴随征象、纵隔和肺门淋巴结有无增大、邻近胸膜有无增厚、心包及胸腔有无积液等。意见不统一时，讨论达成一致。
2结果
2.1病理结果本组病例均为非霍奇金淋巴瘤，其中黏膜相关性B细胞淋巴瘤8例，弥漫性大B细胞淋巴瘤4例，浆细胞淋巴瘤1例。
2.2CT误诊情况13例经3名医师独立诊断共计39份影像报告，其中误诊为肺癌13例次，肺炎10例次，肺结核7例次，肺良性肿瘤3例次，仅6例次诊断为肺淋巴瘤。
2.3CT表现显示病灶分布情况：4例累及左肺、以上叶为主，2例累及右肺、以中下叶为主，其余7例均为双肺多发病灶。病灶形态多样，主要分为3类：
Ⓒ结节、肿块样，共有4例，其中1例表现为右肺下叶肿块(图1)，1例为右肺下叶单发结节，1例左肺多发结节，1例为双肺多发结节及肿块、且有3个以上肺叶受累;病灶大小1.2~9.6cm，边缘清晰3例，边缘模糊2例。Ⓒ肺炎样实变，最为多见，共有6例，1例表现为双肺多发肺泡样实变，累及多个肺段(图2)，1例右肺上叶后段片状实变，2例为双肺上叶及右肺中叶外侧段片状实变，另2例为双肺下叶肺炎样实变;1例出现单侧胸腔积液，2例出现双侧胸腔积液。Ⓒ多种征象混合出现，共3例，均累及多个肺叶，表现为结节、肿块以及实变影并存，有小叶间隔增厚、条片状磨玻璃样及网格状肺间质改变(图3)。本组病例中11例可见空气支气管征，支气管腔未见明显狭窄或扩张，但管腔粗细不均匀，管壁不光整、可见附壁微小结节影;5例跨肺叶生长;4例晕征，表现为病灶周围环形磨玻璃样影，范围小于1.5cm;4例毛刺征，见病灶边缘长短不一毛刺，邻近胸膜牵拉增厚;3例空泡症，为病灶内偏心性小气泡影;2例有纵隔及肺门淋巴结肿大;2例有胸腔积液、1例见心包积液，积液量均为少量。7例行CT增强扫描，表现为轻-中度不均匀强化，平均CT值增加15~35Hu;其中4例结节、肿块样病灶，呈轻度强化(平均CT值增加15~20Hu)，2例为肺炎样实变病灶，强化方式为中度不均匀强化(平均CT值增加20~35Hu)，1例混合型，不均匀轻度强化，7例均可见血管造影征。本组4例患者在常规抗炎、抗感染治疗后复查CT征象较前片无明显变化。3种类型病变的主要CT征象见表1。
3讨论
淋巴瘤是一种来源于淋巴造血系统的全身性疾病，淋巴结是其主要发病部位，极少原发于肺组织。肺原发性淋巴瘤是起源于肺内淋巴组织的恶性肿瘤，临床少见，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，极少数为霍奇金淋巴瘤，多起源于支气管粘膜相关组织，是结外淋巴瘤的罕见类型，占结外淋巴瘤3%~4%，占肺部原发肿瘤0.5%~1%[6]，多见于50岁以上，极少发生于30岁以下，多数研究证实男性发病率略大于女性。本组13例均为非霍奇金淋巴瘤。PPL生长方式为主要沿支气管黏膜下浸润生长，多不引起支气管阻塞，故早期症状较少[7]，其常见的临床表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛、胸闷和气促等，缺乏特异性，与呼吸系统其他疾病如肺部感染、支气管炎、肺癌等临床症状差异不明显，容易误诊[8]。本组病例确诊前6例误诊为肺癌，3例误诊为肺炎，2例误诊为肺结核。
PPL的影像学表现多种多样，结合以往报道[9-11]及本组CT表现，总结如下：Ⓒ结节、肿块型：表现为沿支气管分布的结节或肿块，可单发或多发，密度多较均匀，但边缘模糊不清、呈磨玻璃影，部分可见空气支气管征;增强扫描呈不均匀轻度至中度强化，常见血管造影征，偶见跨叶征。Ⓒ肺炎或肺泡型：沿肺段或肺叶分布的斑片状实变，少数病例可见小空泡和钙化，边界模糊，跨叶征与空气支气管征均较结节、肿块型常见，增强扫描多呈较均匀中度强化，可见血管造影征。Ⓒ混合型：表现为兼有上述两型多种征象，较少见。Ⓐ粟粒型：极少见，本组病例未见此型，据张维等[12]报道表现为多发直径1cm以下的点状病灶。
PPL主要侵犯肺间质和支气管黏膜下组织，极少有肺门、纵隔或肺外淋巴结病变[13]。本研究认为空气支气管征的形成是肿瘤细胞沿支气管周围间隙及肺泡腔生长和浸润，但不破坏支气管壁，为其特征性表现，CT出现此征象应考虑到PPL的可能。跨叶征是肿瘤病程较长时，浸润并突破叶间裂，造成邻近肺叶受侵[14]。血管造影征是增强扫描出现病灶内(实变区或结节、肿块内部)见明显强化的血管影，孙辉等[15]认为其病理基础是由于PPL肿瘤细胞主要以侵犯肺泡腔为主，肺血管一般不受累及。其他肺部伴随征象中，无肺门及纵隔淋巴结肿大，对诊断有一定提示意义。
本研究认为，因PPL多起源于支气管粘膜相关组织，属于结外淋巴瘤，故不以淋巴结肿大为首要表现。当肿瘤病程较长时可出现肺门及纵隔淋巴结转移性肿大，本组病例中仅2例有肺门及淋巴结肿大。胸腔积液、胸膜增厚以及心包积液相关文献报道不一，无明显特征性，本组病例中有2例少量胸腔积液，1例少量心包积液，可能与肿瘤侵及胸膜及心包有关。
鉴别诊断与分析：原发性肺淋巴瘤有多种影像征象，其不同的类型需与影像学表现相类似的疾病鉴别，以下主要与本组病例误诊率较高的疾病相鉴别。Ⓒ以结节、肿块型为主要表现的PPL，根据病灶发病部位的不同，主要与中央型或周围型肺癌相鉴别：中央型肺癌一般位于肺门区或肺野内带，在CT上表现为肺门区不规则软组织肿块及相应支气管腔狭窄、闭塞，常伴有阻塞性肺炎或肺不张等征象。周围型肺癌常表现为肺野外带结节或肿块，多伴有“分叶征”与“毛刺征”，靠近胸膜及叶间裂者可见胸膜凹陷。两者均常见肺门及纵隔淋巴结转移性肿大，但无空气支气管征，此为鉴别要点。Ⓒ表现为肺炎、肺泡型的PPL主要与大叶性肺炎及肺炎型肺癌鉴别：大叶性肺炎通常起病急，有发热、咳嗽咳痰等临床症状，典型病例可见咳铁锈色痰的临床特征，血化验检查白细胞及中性粒细胞数明显增高，CT表现为呈大叶性或肺段分布的实变影，可见空气支气管征，但其支气管壁较PPL光整、粗细均匀，经抗炎治疗后临床症状及影像学表现均有好转，以上为鉴别点。肺炎型肺癌与肺炎、肺泡型PPL均表现为肺叶、肺段的实变，两者都可见空气支气管征，但前者实变影内的支气管多有管腔内壁不光整、管壁不规则狭窄、扭曲及僵硬感，细小分支消失、截断，呈“枯枝状”改变，可用于鉴别。Ⓒ有多种征象的混合型PPL主要与继发性肺结核相鉴别，继发性肺结核影像表现具有多形性，其卫星病灶具有特征性，另外实验室痰培养发现结核杆菌可鉴别。Ⓐ粟粒型PPL与尘肺、粟粒型肺结核鉴别，张征宇等[16]提出PPL的粟粒状结节以中下肺的中外带分布为主，而粟粒型肺结核影像表现以结节的分布均匀、大小均匀和密度均匀为特征，即“三均匀”的特点，尘肺患者多有明确的职业病史，病灶分布较对称、伴有结节融合，常见肺门及淋巴结的增大、钙化。
综上所述，PPL的临床表现缺乏特征性，影像学表现复杂多样，与多种肺部疾病鉴别较难，给临床诊治带来极大的困难。当肺部CT出现空气支气管征、血管造影征、跨叶生长等征象，同时不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大时，具有一定提示意义，尤其是患者临床症状较轻而影像学表现较重，且抗炎、抗感染等常规治疗效果欠佳时，应积极进行病理活检。鉴于PPL的特殊生长方式，肿瘤组织很少侵犯支气管黏膜，故常规支气管镜组织活检阳性率较低，而CT引导下经皮肺穿刺活检对于PPL的病理诊断具有较高准确性，高度怀疑此病时可考虑活检诊断。
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