无肌病型皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis, ADM) 是指患者有诊断意义的皮肌炎的皮肤损害, 而在2年内无肌炎症状和实验室异常。该病属于自身免疫性疾病, 可以侵犯多器官。本文报道我科收治的ADM并发急性间质性肺病1例, 并结合以往的相关文献对ADM的临床特征及其治疗方案进行总结, 提高临床医师对该病的诊疗水平。
男, 37岁, 因“咳嗽发热2月”与2010年10月18日入院。患者2月前无明显诱因出现四肢乏力, 倦怠, 双侧面颊肿胀, 咽痛, 咳嗽, 少许白痰, 间断发热, 体温最高38℃, 曾静点帕珠沙星6d, 上述症状未有缓解。半月前患者仍咳嗽, 咽喉部疼痛, 低热, 活动后略感气短, 恶心, 进食差, 伴四肢大关节疼痛, 颜面, 双肘和双膝关节伸侧出现淡红斑, 表面少许鳞屑, 为求进一步治疗收入我科。入院查体:T37.2℃, 双侧眼睑, 额部皮肤对称性水肿性红斑, 双肘和双膝关节伸侧红斑, 部分已结痂。双肺呼吸音粗, 未闻及干湿啰音。实验室检查:血常规示WBC6.95×109/L GR%75.2%;血沉37mm/h;双肺CT (10-18) 示双肺下野后部透过度减低, 考虑上呼吸道感染, 入院后给予头孢替唑钠, 阿奇霉素抗感染治疗10d, 患者上述症状无明显改善, 治疗过程中双肺出现爆裂音 (Velcro啰音) , 复查双肺CT (10-29) 与10-18CT片比较, 双肺下叶背侧病变变化不明显, 肺功能 (11-2) FEV1 1.79L, FEV1/FVC 78.16%, TLC2.91L, VC2.16L, 提示中重度混合性通气功能障碍, 小气道病变, 残总比重度升高;支气管镜检查声门下未见异常。因抗感染治疗无效, 结合Velcro啰音及肺功能结果, 考虑为间质性肺病, 予美卓乐24mg日1次口服。患者上述症状仍无缓解, 活动后气短加重, 复查双肺CT (11-16) 示双肺间质性病变范围明显增大, 结合患者皮肤损害, 考虑继发性肺间质病变, 行肌电图检查正常, 自身抗体 (抗核抗体 (ANA) , 抗双链DNA, 抗Sm, 抗SSA/SSB抗体) 均正常范围;CEA, PSA和CA199均正常范围, 考虑无肌病型皮肌炎可能性大, 建议肌肉活检, 患者拒绝。给予甲强龙80mg日2次静点5d, 后改为美卓乐40mg日1次口服, 患者临床症状有所缓解出院, 随访胸部CT, 2月后肺内病灶完全吸收, 随访至今, 无明显复发, 也无明显肌炎症状。
ADM是皮肌炎中的一种特殊形式, 属于自身免疫性疾病, 其发病机制尚未明确, 可能与体液免疫, 细胞免疫, 感染及遗传因素有关。ADM可以对全身各系统产生损害, 最常见的肺间质病变。ADM引起的肺部损害原因可能为两者具有共同的致病因素, 如病毒, 化学物质等, 外来微生物的某些抗原成分可能与自身抗原的表位一致, 发生交叉反应引起肺间质病变[1]。针对ADM敏感的实验室指标较少, 因ADM无肌炎症状, 血清肌酶在正常范围, 肌电图上也无明显改变, 一些肌炎特异性抗体如抗Jo-1、抗MSAs等可有异常, 但基本在正常范围之内。研究者在ADM患者血清中发现CADM抗体, 且发现血清中具有CADM抗体的患者肺部间质性疾病进展更快, 推测140Kd的多肽抗体CADM-140可能是ADM诊断的新型标志物。CT对于诊断ADM引起的急性肺间质疾病有很大的帮助, 表现为毛玻璃影, 小结节状, 蜂窝状等阴影。糖皮质激素是治疗ADM的一线药物, 很多患者口服强的松有效。如单用激素疗效欠佳或激素不能撤退应加用免疫抑制剂。静脉注射免疫球蛋白对一些患者也有较好效果, 且副作用少, 但费用昂贵。
该患以低热咳嗽等呼吸道症状为首发, 易被误诊为上呼吸道感染, 抗炎治疗无效, 不符合一般肺炎特点, 病程中出现肺间质纤维化, 结合患者皮损, 关节肿痛等特点, 进一步行肌酶, 肌电图等检查, 考虑为无肌病性皮肌炎[2]。患者无肌力减退, 但疲倦感是常见的症状。患者行肿瘤标记物排查未见异常, 但ADM伴发内脏肿瘤的发生率高, 有必要定期体检。作为一名临床工作者, 应仔细搜集病史及全面查体, 该患既往有慢性湿疹, 易用慢性湿疹解释皮损, 加之患者冬天入院, 穿衣较多, 忽视全身皮肤检查, 后因病情加重, 结合呼吸道症状, 皮损特点等综合考虑疾病的诊断。ADM在2年后出现肌炎症状的病例也不在少数, 所以要定期随访, 做全面的体格检查及实验室检查, 同时还要特别注意各脏器有无恶性肿瘤的发生。
摘要：目的 探讨无肌病型皮肌炎 (ADM) 的临床特点, 诊断, 治疗和预后。方法 报道1例无肌病型皮肌炎引起的急性肺间质病变, 并结合国内外文献报道35例ADM患者的临床资料进行分析。结果 患者出现皮肤损害, 关节痛, 发热, 干咳, 倦怠, 无肌痛或肌无力, 肌酶谱和肌电图均正常, 肺CT有很大的诊断价值。糖皮质激素治疗可以改善患者预后。结论 ADM是一种全身性疾病, 常并发间质性肺病, 并以呼吸道症状为首发, 需行全身系统检查, 结合皮损特点, 肌电图和肌肉活检进行综合诊断。
关键词：无肌病型皮肌炎,急性肺间质病变
[1] 苏勇, 姚越峰, 刘绛, 等.皮肌炎合并间质性肺炎18例临床分析[J].中国实用医药, 2011, 6 (1) :61-63.
[2] 邓彦来.以肺部感染为首发表现的皮肌炎误诊1例[J].临床误诊误治, 2011, 24 (5) :60.
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