内科学造血系统疾病讲稿

内科学造血系统疾病讲稿（推荐6篇）

内科学造血系统疾病讲稿 篇1

一、定义

贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（Hemoglobin，Hb）浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（RBC）和 / 或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。

二、诊断标准

1.我国诊断贫血标准：海平面地区

男： Hb ＜ 120g/L RBC ＜ 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT ＜ 0.42，女： Hb ＜ 110g/L RBC ＜ 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.37

孕妇： Hb ＜ 100g/L RBC ＜ 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.30 2.国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血：

个月～ <6 岁： Hb<110g/L 6~14 岁： Hb<120g/L

成年男性： Hb<130g/L 成年女性： Hb<120g/L

孕妇： Hb<110g/L 3.婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。

4.久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。

5.某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。6.老年人诊断贫血的指标可适度降低。

三、贫血的临床分类 1.按贫血进展速度：

急性贫血（acute anemia）：常见于失血性贫血;

慢性贫血（chronic anemia）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。2.按血红蛋白浓度分：

轻度贫血 90g/L < Hb< 正常低限；

中度贫血 60g/L

重度贫血 30g/L

极重度贫血 Hb<30g/L。3.按红细胞形态分：见表

4.按骨髓红系增生程度分：

4.1 增生不良性贫血(dyshyperplasia anemia)：再生障碍性贫血；

4.2 增生性贫血(hyperplasia anemia)：除再生障碍性贫血外其他贫血。

四、发病机制与病因分类 1.红细胞生成减少

造血干祖细胞异常 ：再生障碍性贫血（aplastic anemia）、纯红再生障碍性贫血（pure red cell anemia）、造血系统恶性克隆性疾病（各类血液系统肿瘤性疾病、MDS）、先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoeitic anemia）；

造血调节异常 ：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如 PNH）；

造血原料不足或利用障碍 ：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍）。2.红细胞破坏过多

内源性 红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）；

红细胞酶异常（G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）；

血红蛋白异常（镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）；

抗红细胞膜抗体（自身免疫性溶血性贫血）；

外源性 机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行军性血红蛋白尿）；

生物因素（疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）；

化学因素（苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）；

物理因素（大面积烧伤）；

脾亢。

3.失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血；

出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板减少性紫癜等；

非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。

五、临床表现

1.神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;2.皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽;3.呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;4.消化系统：食欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;5.泌尿生殖系统：多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退，女性患者月经紊乱或闭经;6.内分泌系统：内分泌功能紊乱;7.血液系统：血细胞量，形态及生化成分改变;8.影响症状的因素： 贫血的速度、程度，患者的体力活动程度，患者的年龄 ,有无其他基础疾病，机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。

六、诊断：

分两步: 明确有无贫血、程度和类型；找出贫血的病因。

1.详细询问病史：现病史、既往病史、家族史、饮食习惯、用药史、月经生育史、危险因素暴露史等。强调病史对明确病因的重要意义。2.全面体格检查 3.实验室检查：外周血,骨髓检查,必要时行血清造血营养物质水平测定、溶血性贫血相关检查及原发病检查。

七、贫血的治疗

1.病因治疗：最重要，有原发病者治疗原发病。

缺铁贫或巨幼贫贫者补充铁剂或叶酸、维生素 B 12 ；

溶血性贫血予糖皮质激素治疗或行脾切除；遗传球行脾切除；

再生障碍性贫血予造血正调控因子、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等治疗；肾性贫血补充 EPO，等。2.对症治疗：目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。包括输血，上氧，防治感染，加强营养支持治疗等。3.骨髓移植

八、思考题：

1.试述贫血的常见病因

2.试述贫血的临床表现有哪些？

3.简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义? 贫血性疾病

第一节 缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。

一、诊断

1.引起铁缺乏的原因 胃肠道出血、月经过多、钩虫病、痔疮、胃大部切除术后、偏食等。

2.贫血的一般表现 面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣、心悸气促、纳差、水肿、低热。

3.缺铁的特殊表现 易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。

二、辅助检查

1.血象 严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素，成熟红细胞大小不等，白细胞和血小板正常；

2.骨髓 呈增生性贫血骨髓象，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜10%；

3.血清铁蛋白＜12μg/L；血清铁＜8.95μmol/L；总铁结合力＞64.44μmol/L；红细胞游离原卟啉（FEP）＞4.5μg/gHb；

三、治疗

1.病因治疗；

2.铁剂治疗

2.1口服铁剂：硫酸亚铁 0.3g 口服 每日3次。血红蛋白升至正常后，需小剂量继续治疗3～6个月，以补充贮存铁。

2.2注射铁剂 口服铁剂有严重胃肠道反应者可用。

右旋糖酐铁。补铁总量（mg）=[150-患者Hb(g/dl)]×体重（kg）×0.33

肌注50mg，若无不良反应，第二日起，每日肌注100mg，直至累积剂量达到补铁总量。

第二节 巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血是指叶酸和（或）维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。

一、诊断

1.贫血 神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现，可有轻度黄疸； 2.胃肠道症状 舌炎、牛肉舌、镜面舌。厌食、腹胀、腹泻或便秘；

3.神经系统症状 肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。

二、辅助检查

1.血象 红细胞为大细胞、正常色素型，MCV＞100fl，MCH＞32pg，白细胞轻度减少，中性粒细胞分叶过多，血小板轻度减少，网织红细胞计数正常或稍增多。

2.骨髓象 呈增生性贫血髓象，粒红比例减低，巨幼红细胞增多，呈“老浆幼核”，粒细胞可见巨大杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞。巨核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。

3.血清维生素B12 ＜74nmol/L；叶酸＜6.86nmol/L；血清间接胆红素轻度增高。

三、治疗

1.防治原发疾病，纠正偏食习惯。

2.补充维生素B12治疗 维生素B12 100μg 肌肉注射 每日1次，2周后改为每周2次，待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血，胃切除术后的病人需终身维持治疗。

3.补充叶酸 叶酸 5～10mg 口服 每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙 6mg 肌肉注射 每日1次，连续2～3个月。

再生障碍性贫血

多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1

一、病因：

1.遗传因素

再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。

2.化学因素

2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。

2.2化学毒物：苯及其衍生物最见，农药所致的再障近年来也时有发生。

2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。

3.病毒感染

所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。

4.其他因素

妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。

二、发病机理：

1.造血干细胞异常

2.造血微环境的异常

3.免疫机制

三、临床表现：

1.急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜）等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻度肿大。

四、实验室检查：

1.血象 外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时间延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

2.骨髓象 急性再障多部位骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，巨核细胞均缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50%，如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。肉眼观察再障骨髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过50%，急性再障骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。

3.骨髓活检 骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50%，并可见骨髓间质水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常<5%，以非造血细胞为主，间质水肿，出血较明显。慢性再障造血面积<15%，以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。

五、诊断

1.急性再障（AAA）亦称重型再障Ⅰ型（SAAI）

1.1临床表现 发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

1.2血象 除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%（经红细胞压积纠正），绝对值<15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。

1.3骨髓象 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多（>70%），如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障（CAA）

2.1临床表现 发病慢、贫血、感染、出血较轻。

2.2血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

2.3骨髓象①三系或二系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

慢性再障病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。

六、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）再障与PNH不发作型鉴别较困难。PNH出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值往往高于正常，骨髓多增生活跃，红细胞系统增生较明显，含铁血黄素尿试验（Rous）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham），CD55、CD59抗原表达明显减少，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征（MDS）再障与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。MDS以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系细胞病态改变，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒细胞增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核细胞多见。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞增养（CFU-L）、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞 常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血重、进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴重度粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻；②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞；③病情有自限性，不需特殊治疗2～6周可恢复；④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4.恶性组织细胞病（MH）常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

5.其他需除外的疾病有纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾亢等。

七、治疗

1.雄激素（Androgen）：为治疗慢性再障首选药物,临床常见的品种及用法如下。

1.1司坦唑醇(康力龙 Stanozolol)2~4mg /次,每日三次口服；蛋白同化作用为甲睾酮的30倍,雄激素活性仅1/4。1.2十一酸睾酮(安雄 Testosterone Undecanoate)为长效制剂,首剂1g,肌肉注射,以后每次500mg,每月二次.或40mg,每日三次口服。

单一雄激素治疗慢性再障的有效率约在50%左右.用药剂量要大,持续时间应足够长,至少三个月。治疗半年无血红蛋白增加,才算无效.若一种雄激素无效,可换用另一种雄激素或同时用两种雄激素治疗。用药1~2月后,输血减少,网织上升,血红蛋白增加,说明有效,白细胞恢复慢,血小板恢复较难.有效的病例,不能突然停药,需减量维持至少半年,否则可能复发.复发患者有的再用药仍效。

雄激素的副作用主要是肝损害和男性化.前项表现为GPT增高,胆汁淤积性黄疸。

2.免疫抑制剂 已成为再障,特别是急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

2.1抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG).目前是一些不适合作骨髓移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.通常剂量为12~15mg/kg d,静脉滴注,第1~5天.同时合并使用泼尼松1mg/kg d,二周后开始减量,疗程一个月.有效率在50%左右。

2.2环孢菌素A(CSA)治疗急慢性再障,有相同的有效率,一般在50%~60%.年龄与性别在治疗上无显著差异,而骨髓中红，粒比例较高者(E/G>0.6),效果较好。

2.3大剂量甲基泼尼松龙(HD-MP)疗效不如ALG/ATG和CSA据报道在20%左右,对急性再障的早期死亡率高,小儿的疗效可能优于成人。

2.4大剂量环磷酰胺(HD-Cy)来源于个别患者经HD-Cy预处理后未接受移植,或移植未成功,但自身造血功能却得到恢复.仅有个别报道,方法为环磷酰胺45mg//kg d,静脉输注,共4天.治疗10例重型再障,7例完全缓解,随访7年以上,无晚期克隆性疾病发生.同时用恩丹西酮能改善恶心,呕吐等严重的消化道症状。大量输液和合并使用的美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎,用药后中性粒细胞和血小板在低水平维持很长时间,平均3个月才有增加.此阶段需及时输注血小板及预防感染。

3.干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障患者,如有人类白细胞抗原(HLA)匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植.移植后长期无病存活率可达60~80%,以后也很少有晚期克隆性疾病并发症。

4.造血细胞生长因子 包括重组的人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF),红细胞生成素(rh-EPO),白细胞介素-3(rh-IL-3)和干细胞生长因子(rhSCF)。

5.改善骨髓微环境药物 此类药物可能通过兴奋神经,调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用、常用于慢性再障。

5.1山莨菪碱(654-2)从小剂量开始,每日30mg加5%葡萄糖500ml静脉滴注.剂量每3天递增10mg,直至发生严重副作用或剂量达120mg为止.夜间可加服654-2片10~30mg, 副作用有眼花口干,排尿困难,心跳加快,严重者可出现尿潴留,肠梗阻,心衰,诱发脑出血.老年人发生严重副作用较多,使用须谨慎。

5.2硝酸士的宁 每周使用5天,休息2天,每日剂量顺序为1,2,3,3,4mg,肌肉注射,或每日2~4mg,用3周后休息1周.疗程需超过半年.副作用有痤疮,失眠和小肌群轻微颤动.有肝肾功能不全,高血压,癫痫,甲状腺功能亢进病史者忌用。

6.联合用药 应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副反应,而且有助于提高疗效，急性再障常见的联合方式有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量MP)加CSA加Andr，或ALG/ATG加CSA加GM-CSF加EPO,对慢性再障, 多采用CSA加Andr或SSL方案(康力龙,一叶秋碱,左旋咪唑)。

溶血性贫血

一、概述

溶血性贫血(hemolytia anemia,HA)是指各种原因引起红细胞破坏过多过速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿潜能而发生的贫血。

正常状况下，骨髓具有产生正常红细胞 6 ～ 8 倍代偿潜能。正常状况下，平均红细胞寿命约为 120 天，当平均红细胞寿命短于 15 ～ 20 天，红细胞破坏速度则远远超过骨髓代偿潜能。红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾病。

二、发病机制及临床分类 1.按溶血发生场所分：

1.1 血管内溶血：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），血型不合输血，输注低渗液体等;1.2 血管外溶血：由单核－巨噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。如，遗传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性溶血性贫血;1.3 原位溶血：无效红细胞生成（ineffective erythropoiesis）, 骨髓中幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，属血管外溶血。常见于巨幼贫，MDS 等。2.按红细胞破坏的原因： 2.1 红细胞膜异常：

2.1.1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等: 收缩蛋白缺乏或骨架蛋白缺乏或功能蛋白缺乏，红细胞膜脆性异常 or 变形能力异常，易受破坏;2.1.2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚链蛋白异常：如 PNH：膜蛋白结构异常（受体，信号传递系统异常），红细胞对补体不稳定（补体敏感细胞），易激活补体导致血管内溶血。

2.2 遗传性红细胞酶缺乏：

2.2.1 戊糖途径酶缺陷： 如,G6PD 缺乏：红细胞内能量代谢异常，不能形成足够还原物质，一旦氧化剂增多，血红蛋白变性，形成海因小体（Heinz body）附着于胞膜，细胞硬度增大，可朔性减低，在脾被阻留破坏;2.2.2 无氧糖酵解途径酶缺乏： eg, 丙酮酸激酶缺乏：红细胞膜对阳离子通透性发生改变，K + 漏出 Na + 渗入增加，红细胞稳定性破坏。2.3 珠蛋白与血红素异常：

2.3.1 遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍)：

珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血）、珠蛋白肽链结构异常（不稳定性血红蛋白病，血红蛋白病 S、C、D、E）;2.3.2 血红素异常：卟啉病（先天性红细胞卟啉代谢异常，可分为原卟啉型、尿卟啉型、粪卟啉型），铅中毒。

2.4 红细胞周围环境异常： 2.4.1 免疫性溶血性贫血：

自身免疫性溶血性贫血：冷抗体型/温抗体

继发性： SLE、病毒或药物等

原发性：红细胞膜表面吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，红细胞易被单核－吞噬细胞系统吞噬

同种免疫性溶血性贫血： eg, 血型不符的输血反应、母儿血型不合的新生儿溶血：抗原抗体反应，补体激活，红细胞在血管内溶解破坏 2.4.2 血管性溶血性贫血：

血管壁异常：心脏瓣膜病或人工心脏瓣膜、血管炎病

微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（TTP/HUS），弥散性血管内凝血（DIC）等

血管壁反复受到挤压：行军性血红蛋白尿 2.4.3 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等

2.4.4理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸亚中毒等，引起获得性高铁血红蛋白症并发溶血

三、临床表现 1.急性溶血：

急起寒战，乏力，头痛，腰背酸痛，呕吐，腹痛→高热，面色苍白，黄疸（红细胞破坏分解产物毒性作用），酱油色尿，浓茶样尿，红葡萄酒样尿，重者可有周围循环衰竭，肾小管坏死和管腔堵塞甚至急性肾衰。2.慢性溶血：多为血管外溶血。2.1 三大特征：贫血、黄疸、肝脾大

2.2 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害 2.3 婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。

四、实验室检查

1.提示红细胞破坏增加的检查： 1.1 提示血管内溶血的检查： 1.1.1 血浆游离血红蛋白：增多;

1.1.2 血清结合珠蛋白：减少，急性溶血停止约 3 ～ 4 天后血浆中结合珠蛋白才可复原;1.1.3 血红蛋白尿：尿常规隐血阳性，尿蛋白阳性，但尿红细胞阴性;1.1.4 含铁血黄素尿：脱落上皮细胞内有含铁血黄素，多见于慢性溶血。1.2 提示血管外溶血的检查：

1.2.1高胆红素血症：游离胆红素增多;1.2.2 24 小时粪胆原与尿胆原排出量检查：临床少用。2.提示骨髓红系代偿增生的检查：

2.1 网织红细胞增多：可达 0.05 ～ 0.20;2.2 外周血出现幼稚细胞：常为晚幼红，严重溶血时上可见幼粒;2.3 骨髓幼红细胞增生：以中幼晚幼为主，形态正常。

3.其他提示红细胞寿命缩短的检查

3.1 外周血涂片可发现畸形红细胞或红细胞碎片

3.2 单核－巨噬细胞吞噬红细胞现象：红细胞膜上吸附有自身抗体、补体时 3.2.1 红细胞寿命测定： 51Cr 标记红细胞，寿命缩短;3.2.2 乳酸脱氢酶：增高;3.2.3 红细胞渗透脆性异常：遗传球↑靶形细胞↓;3.2.4 海因小体：不稳定性血红蛋白病，G6PD 缺乏症可见。

五、诊断与鉴别诊断

1.详细询问病史：症状、用药情况、感染、既往病史、环境接触、家族史、血型、输血史、胎产史等。

2.全面体格检查：皮肤粘膜色泽，肝脾，体格发育状况等。

3.实验室检查：红细胞破坏增加及红系代偿增生各项指标的检查（见前），明确溶血是否存在。在明确溶血存在的基础上，鉴别各类溶贫：

3.1 红细胞形态检查：是否有特殊红细胞畸形，如遗传球，可见球形细胞；海洋性贫血可见靶性红细胞；微血管病性溶血性贫血可见大量红细胞碎片;3.2 抗人球蛋白试验：直抗阳性首先考虑免疫性溶血性贫血，再进一步查寻抗体;3.3 红细胞渗透脆性试验及自体溶血试验：膜稳定性检验;3.4 血红蛋白电泳：诊断海洋性贫血;3.5 Ham 试验（酸溶血试验）： PNH 酸性环境中溶血增强;3.6 高铁血红蛋白还原试验： G6PD 缺乏症过筛;3.7 异丙醇试验、变性珠蛋白小体生成试验：不稳定性血红蛋白病。

六、治疗

1.病因治疗：预防为主，药物引起的尽量避免使用，有家族遗传史的要提倡优生，加强产前检查；继发因素导致的溶血性贫血，需控制原发疾病，去除病因;2.糖皮质激素：用于免疫性溶贫及 PNH;3.免疫抑制剂：用于免疫性溶贫;4.脾切除：适用于异常红细胞主要在脾内破坏者，如遗传球，亦可用于某些血红蛋白病及需大剂量糖皮质激素维持的自免溶贫;5.输血支持：可暂时改善患者情况，但需严格把握输血指征。如，自免溶贫尽量避免输血，必要时输洗涤红细胞。

七、思考题

1.溶血性贫血、血管外溶血的概念

2.确定溶血性贫血的 实验室 依据是什么？

3.急性溶血性贫血的临床表现有哪些？严重发作时的并发症有哪些？ 4.如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），治疗措施有哪些？ 5.简述温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗方法。

白血病

白血病是血液系统某类细胞突变，发生质量和数量上的异常，具有恶性肿瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。

根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程，分为急性白血病（Acute Leukemia）和慢性白血病（Chronic Leukemia）两大类。

一、发病情况：

白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中，占第6位（男）和第8位（女），在35岁以下人群中占第1位。

我国白血病发病率急粒最多，急淋次之，慢粒第三。与亚洲国家相近（欧美则为慢淋多见），在年龄上，成人白血病急粒占多数，儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性，尤其是慢淋更显著。

二、病因与发病机理：

下列各种因素相互作用的结果：

1.病毒感染

2.电离辐射

3.化学物质

4.遗传因素

急性白血病

一、临床表现

1.贫血：

2.发热：

3.出血：

4.各组织被浸润的表现

4.1肝、脾、淋巴结肿大

4.2骨及关节疼痛

4.3皮肤及粘摸变化：

4.4中枢神经系统白血病（Central nervous system leukemia, CNSL）

4.5其他部位浸润：

二、实验室检查

1． 血象：

红细胞：有不同程度的贫血（正细胞、正色素）。

白细胞：大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞，而成熟中性粒细胞大多减少。

血小板：基本都是减少。

2． 骨髓象：

极大多数呈极度活跃和明显活跃，白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同，有核红细胞减少（M6除外），粒红比增高，巨核细胞明显减少（M7除外），原始细胞≧30%，或原始+幼稚（早幼粒）≧50%。

ANLL分型

2.1 急性粒细胞性白血病未分化型（M1）：

2.2 急性粒细胞白血病部分分化型：M2a、M2b。

2.3 急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：

2.4 急性粒—单核细胞白血病（M4）：

2.5 急性单核细胞白血病（M5）：

2.6 红白血病（Ｍ６）：

2.7 巨核细胞白血病（Ｍ７）：

3． 染色体检查

4． 生化

三、诊断和鉴别诊断

诊断依据骨髓和血象，一般不困难，对牙龈增生，胸骨压痛，进行性贫血，皮肤、粘膜出血，关节疼痛，不明发热等要提高警惕，及时做骨髓涂片检查。

对一些疾病引起的症状，应注意鉴别

1.其他原因引起的口腔炎症

2.某些感染引起的白细胞增多或异常

3.原发性药物性血小板减少紫癜

4.其他原因引起的贫血

5.风湿热

四、治疗

1.化疗 1.1 治疗急性白血病常用化疗方案

1.2 化疗药物常见毒副反应

2.骨髓移植

指征：年龄＜40岁，在第一次缓解时

来源：同基因骨髓（单卵孪生子）；异基因骨髓（同胞兄弟姐妹）；自身骨髓或外周血，脐带血

3.支持疗法

3.1 预防治疗感染；

3.2 贫血严重者，可输少将血。

3.3 出血者；根据不同原因治疗。

3.4 高尿酸血症治疗

4.中枢神经系统白血病防治

4.1 鞘内注射MTX

4.2 鞘内注射Ara-C：

4.3 头颅照射+鞘内注射MTX

慢性粒细胞白血病

一、慢性期：

1.临床表现：

1.1 缓慢起病

1.2 常有左上腹不适，沉重感，食后饱胀。

1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。

1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块（绿色瘤）。

2.实验室检查：

2.1 血象；白细胞增高50-400×109/L

原始+早幼＜10%.中性粒细胞NAP积分显著降低

2.2 骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，中、晚幼为主，原粒＜10%，嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少，巨核系早期增多或正常。

2.3 染色体：90%以上患者PH`染色体阳性。t（9；22）（q34；q11）

2.4 血清尿酸酶增高，血清Vit B12浓度增高。

二、加速期：

三、急变期：

1.临床症状、体征比加速期更恶化。

2.外周血中，原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%（原单加幼单大于20%）

四、鉴别诊断：

1．类白血病反应

2．其他原因引起的脾肿大

3.原发性骨髓纤维化

五、治疗：

1.羟基脲（Hydroxyurea）

2.格列卫

3.干扰素

4.联合化疗，加别嘌呤醇

5.骨髓移植

年龄小于45岁，慢性期开展效果好。

淋巴瘤

淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。分为何杰金病（霍奇金病，Hodgkin’s disease, HD）和非何杰金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤，Non-Hodgkin’s disease, NHL）。明确诊断要依据病理。

一、流行病学

男﹕女=1.4-3.7﹕1

20-40岁占50%

10岁以下，85%为男孩

15-35岁时男女发病率几乎相等

其中NHL占95.1%

二、病因

1.病毒感染（HTLV）

2.免疫异常

3.其他

三、淋巴瘤的分类

1.何杰金病

2.非何杰金淋巴瘤

四、临床表现

1.全身症状

1.1 发热

1.2 消瘦，盗汗，皮肤瘙痒

2.全身淋巴结肿大 深部淋巴结或结外淋巴组织、器官病变

3.胸腔内病变：

4.腹腔内病变：

5.神经系统病变：

6.骨骼病变：

7.皮肤病变：

8.咽淋巴环病变

9.骨髓受侵

五、实验室检查

1.血象：

2.骨髓象：

3.生化及免疫学检查

六、诊断和鉴别诊断

1.诊断主要依据：组织病理学检查

2.与其他淋巴结肿大疾病的区别

3.与引起发热的疾病鉴别

4.结外淋巴瘤相应器官与恶性肿瘤的区别

七、疾病分期与分组

1.Ann Arbor 分类主要用于HD，目前NHL也参照执行

2.分组

做好分期工作，需进行如下工作

2.1 详细询问病史

2.2 仔细全面体检

2.3 胸片，腹部B超（肝、脾、胰、后腹膜、肾），胸部或腹部CT，静脉肾盂造影，胃肠造影，骨扫描，X片（骨疼痛区），骨髓活检涂片，下肢淋巴管造影，剖腹探查

七、治疗

1.放射治疗：

2.化学治疗：

对ⅡB以上的患者都需用化疗（加或不加放疗）

HD：MOPP

NHL：CHOP

老年体弱者用COP

3.其他： 全身支持治疗，纠正贫血，防治血尿酸血症，提高患者免疫力，抗感染等。

浆细胞病

一、概述

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。百分比

含重链和轻链的M蛋白。。。...百分比

IgG........................52 IgA........................21 IgM........................12 IgD........................2 IgE........................0.01 含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。11 含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1 >2类M蛋白。。。。。。。..0.5 血或尿中无M蛋白.....................二、流行病学

多发性骨髓瘤在欧美等国家的发病率高且有明显增高的特点，在美国其发病率为3-9.6/

10万，黑人发病率高，约为白人的二倍。在我国据北京、上海、天津从医院病例统计看

其发病率<1/10万。本病多发于40-70岁的中老年人，98%的患者年龄在40岁以上，男性多

于女性，男女比例为1.5：1。

三、病因

本病的病因尚未完全阐明。动物模型和临床观察提示，家族史、遗传易感性、慢性抗原

刺激、电离辐射、病毒感染可能与本病发病有关。

四、发病机制

研究显示多发性骨髓瘤起源于早期多能造血干细胞的恶变，而表现于浆细胞阶段。发病机制可能由于上述发病因素早在前B细胞发育阶段就导致了单株B细胞的突变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和myc基因的染色体易位。激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6，白细胞介素-3，白细胞介素-1-β以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。在体内外致癌因素的作用下，原癌基因活化而抑癌基因丢失，导致细胞分化障碍，细胞过度增生，是肿瘤发病的根本原因。所以、使用全息肿瘤康复液中药原料所含有的促进癌细胞分化的药物，是治疗多发性骨髓瘤的根本措施。

五、病理学

多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，正常造血组织

减少。骨小梁破坏，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病

理性骨折。当癌组织穿破骨皮质，可浸润骨膜及周围组织。骨髓活检标本在显微镜下观

察按瘤组织多少及分布情况可分为四类：

1． 间质性：有少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；

2． 小片性：骨髓腔内瘤组织呈小片状；

3． 结节性：瘤细胞分部呈结节状；

4． 弥漫性：骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。其中以间质性最为常见，约占半数病例，多数为早期病例，预后最好，中位存活期约三年。其次为结节性及小片性。弥漫性最差。多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。

六、诊断

1．病史及症状

1．1 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。

1．2 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。

2．体检发现

皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。

3．辅助检查

3．1 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。

3．2 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15％以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。

3．3 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L。

3．4 尿本－周蛋白测定：>1.0g/24h。

3．5骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

3．6 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。

4． 鉴别诊断

需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

六、治疗措施

1.一般治疗：

1．1 血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；

1．2 高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；

1．3 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；

1．4 高粘滞血症 ：血浆交换治疗； 1．5 肾功能衰竭：血液透析；

1．6 感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。

3.放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

4.a－干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。

5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。

恶性组织细胞病

一、定义

恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。

二、病理

异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。

三、临床表现

由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，15~40 岁占多数(68.4%)，男女之比约为3:1。

1.发热 系多发及常见症状，多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。

2.血液系统受累 贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而增大。脾大可达左肋缘下3~5cm，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大小,颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。3.其他系统浸润的症状

3.1肝大常见，可达右肋下3-5cm，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。

3.2肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。

3.3恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。3.4如脑郡受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。

四、实验室检查

1.周围血象 大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞计数少于4X109。血片边缘和末梢可见异常组织细胞，国内报告阳性率仅17.7%。当大量异常组织细胞在周围血中出现时，白细胞数可升至lOXlO9以上，称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。

2.骨髓象 多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，--般分为以下几型:a.异形组织细胞:细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。b.多核巨组织细胞:大小似巨核细胞，外形不规则，通常含3~6个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。c.吞噬性组织细胞: 形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。

3.组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。

五、诊断与鉴别诊断

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血板减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。

本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。

应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及疟疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高.高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤)与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色CD68+、CD30-，且无T细胞、B细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。

六、治疗

大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(CHOP方案)，以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。联合化疗缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植.骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）

一、定义

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病。以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。为老年性疾病，男女均可发病，男性多于女性。

二、分型

MDS分为5型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB－T）及慢性粒－单核细胞白血病（CMML）。各型之间可转化，部分患者发展成白血病。

MDS的临床分型表

分型 RA RAS RAEB TAEB-T CMML

血液原始细胞（%）

＜1 ＜1 ＜5 ≥5 ＜5

骨髓原始细胞（%）

＜5 ＜5 5～20 ＞20～30 5～20

其他特点

环形铁粒幼

细胞占全骨

髓有核细胞

＞15%

幼粒细胞

有Auer体

血象中单核

细胞增多

注：若RAEB幼粒细胞出现Auer小体，则应归入RAEB-T。

三、临床表现：

1.不明原因的贫血、出血、感染。

2.肝、脾、淋巴结不同程度肿大。

3.辅助检查

3.1血象：一系、二系或全血细胞减少，可有病态造血。

3.2骨髓象：增生活跃或明显活跃，少数增生低下，有三系或二系或任一系病态造血。3.3细胞遗传学检查：常见的有-

5、5q-、-

7、7q-、三体8，20q+等染色体异常。

3.4病理学改变：可见“原始细胞分布异常”。

四、诊断：

主要根据临床表现及实验室检查，但应除外再生障碍性贫血等全血细胞减少性疾病和其他病态造血的疾病。如再障、阵睡、慢粒等。

五、鉴别诊断：

1．慢性再障

须与RA鉴别，AA无病态造血。

2．阵睡

属溶血性贫血，Hａｍ试验阳性及血管内溶血的改变。

3．巨幼细胞性贫血

4．慢粒

六、治疗：

1.支持治疗：输血，应用止血药，预防和治疗感染。

2.诱导分化治疗：13顺式维甲酸（BCRA）或全反式维甲酸（ATRA）21～100mg/d分次口服；维生素D3。

3.雄激素：适用于RA，常用的有丙酸睾丸酮、康力龙。

4.小剂量阿糖胞苷（LD-Ara-c）：20mg/m2持续静脉滴注，连用7～21日，适用于RAEB和RAEBT患者。

5.联合化疗：适用于RAEBT患者。

6.使用造血细胞因子：有粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子（G-CSF）。

7.骨髓移植：经化疗达到完全缓解的年轻患者，且有合适的供髓者。

出血性疾病概述

出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血功能障碍而发生的异常情况，可表现为损伤后过多出血和各类自发性出血。

一、正常止血机理

1.血管因素.2.血小板因素

3.正常凝血过程

4.抗凝血作用

4.1生理性抗凝血物质

4.1.1肝素

4.1.2肝素辅因子（hepariu cofactr，HC）

AT-Ⅲ

肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）

4.1.3蛋白C（protein C）系统 PC PS TM APCI

4.1.4其他抗凝物质 α-2巨球蛋白 α-1抗胰蛋白酶

4.2病理性抗凝物质

4.2.1类肝素抗凝物

4.2.2狼疮样抗凝物质

4.2.3凝血因子抑制物

5、纤维蛋白溶解作用:

5.1纤溶和抗纤溶物质

5.1.1纤溶酶原,纤溶酶 5.1.2组织纤溶酶原激活物

5.1.3尿激酶(UK)

5.1.4α2抗纤溶酶

5.1.5纤溶酶原激活物抑制物

5.1.6其他 α2-巨球蛋白 α1-抗胰蛋白

补体1脂酶抑制物等

5.2纤溶作用的产物

5.2.1纤维蛋白原降解产物(FDP)

5.1.2D.二聚体

二、出血性疾病的判断

1.病史

2.体检

3.实验室检查

3.1过筛实验

3.1.1血管性或血小板性出血

3.1.1.1出血时间

3.1.1.2毛细血管脆性试验

3.1.1.3血小板计数

3.1.2凝血功能障碍性出血

3.1.2.1凝血时间

3.1.2.2凝血酶原时间 3.1.2.3活化的部分凝血酶原时间

3.2特殊检查

3.2.1血小板质量检查

3.2.1.1血小板形态

3.2.1.2PLT粘附实验

3.2.1.3PLT聚集实验

3.2.2凝血因子缺陷(乏)的进一步判断

3.2.2.1PT纠正实验

3.2.2.2APTT纠正试验,用于鉴别血友病甲、乙、丙

3.2.2.3纤维蛋白原定量

3.2.2.4凝血酶时间

3.2.2.5凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或ⅩⅢ测定

原发性血小板减少性紫癜

一、病因和发病机理：

1.抗血小板抗体的作用

2.脾脏的作用

3.其他因素

二、临床表现

1.急性型

2.慢性型

三、实验室检查

1.出血时间延长（BT）

2.PLT↓，涂片上PLT体积增大，颗粒减少，WBC正常，贫血与出血有关。

3.骨髓涂片检查，巨核细胞增多，幼稚型（急性）和颗粒型（慢性）巨核增多。产生PLT的巨核细胞减少。

4.PAIgG（抗血小板抗体）增高，阳性率70-100%。

四、诊断与鉴别诊断

五、治疗

1.糖皮质激素 血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选糖皮质激素。4周内约60%以上的病例可达到完全反应，6周可达到90%；也有报道4周内全部达到5万/uL以上。但复发率高，复发可发生在用药期、减量和停药后。在国外1420例随诊6月~5年的统计中29。5%持续完全反应，15%持续部分反应（>5万/uL）。有人认为实际完全缓解率在5-10%之间。

标准用量：强的松1mg/kg·dI。ITP若4~6周内血小板计数仍低于5万/uL，可采用其他方法。有报道用下述方法：甲基强的松龙40mg/日，每4周用4天，共6个疗程，4例病人完全缓解。但此方案仍需进一步观察。也有报道用小剂量糖皮质激素，强的松0.25mg/kg·d 或0.5mg/kg·d，可达到同样效果。糖皮质激素的副作用柯兴氏面容、水钠储留、高血压、糖尿病、骨质疏松症、感染，罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等。

2.脾切除 公认脾切除是慢性ITP治疗最有效的方法。在669例报道中，持续完全反应达66.7%，稳定的部分反应率１４.３％，随诊时间６－２０年。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、１０天后血小板才上升者不常见。复发可发生在术后数月内，也有术后２～３后复发的病例；脾小的病例，复发可能性极高。年轻、病程短、术前血小板>4万/uL者预期疗效好，尚无其他指标术前预测脾切除疗效。对血小板很低的病人，术前可给以糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血。手术死亡率在熟练的外科医生接近零。成人中术后感染罕见。术后使用糖皮质激素与疗效无关系。有些病例脾切除后血小板可上升到１００万/uL以上，但血栓形成不多见，这些病例可使用抗血小板药物等。

脾切除术适应症：慢性ITP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌症的病人。3.副脾切除

由于在脾切除后复发的病人中１０％由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约１５％～２０％的病人可能发现副脾，有些病人有多个小的副脾。在血涂片中发现豪－周小体不能排除副脾存在。

4.脾放射治疗

不能耐受脾切除治疗的病人可试用脾放射治疗，疗程１～６周，总剂量７５～１３７０cGy。有一个报道１１例中８例血小板上升３例高于６万／uL。

5.严重型ITP治疗

血小板计数１万/uL以下(也有主张１.５万/uL以下)并有严重粘膜出血、存在中枢神经系统出血危险的病例。多为慢性ITP突然加重，也有一些为急性ITP。此类病例治疗标准首先应尽快使血小板上升到安全水平，然后考虑完全缓解或持续部分缓解。

5.1 输注血小板

虽然输入的血小板被快速破坏，但有些病人的血小板数可上升数小时，因而仍是治疗的指征。一般输注６～８单位。若与静脉丙球合用可能效果更好。应注意血液传播病毒的传染。

5.2 静脉丙球（IVIg）用法0.4g/kg·d，共５天；或１g/kg·d，２天。１～２天后血小板可上升。若与输注血小板联合使用，效果更好。IVIg完全反应率可达８６％是目前疗效较好的药物。其副作用很少，极少数病人可有发热反应、皮疹。

5.3 甲基强的松龙 是一种起效快免疫抑制作用强的糖皮质激素。由于大剂量的疗效和普通剂量糖皮质激素相同，因而大剂量冲击疗法仅适用于急诊型病例。剂量可达１g/d，可连用３天。其他快速作用糖皮质激素如氟美松等也可使用。３天后应改用常规剂量。大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间使用。一般与IVIg联合使用疗效更好。

5.4 血浆置换 有时有效，但使用很少。３０００mL／d，共３～５天。

5.5 ６－氨基乙酸 可减少ITP病人急性严重出血的出血量（尿路出血禁用）。剂量：５g／次，３～４次／日。

严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、已烯雌酚、丙睾等治疗。

5.5 脾切除术 少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术。

6.中枢神经系统出血ITP的治疗

中枢神经系统出血是ITP病人死亡的主要原因。应连续使用IVIg和血小板输注以及大剂量糖皮质激素治疗。脾切除术是重要的治疗手段。若出血部位有颅手术适应症则可进行神经外科治疗。

弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。主要表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。大多起病急骤，如不及时诊断和治疗，常可危及生命。

一、诊断

1.引起DIC的病因 感染是临床最多见的病因，其他有恶性肿瘤、病理产科、手术和创伤等。

2.出血 是最常见的症状，表现为皮肤自发性出血，外伤及手术伤口渗血不止。

3.栓塞 常见于肾、肺、脑、肝、心等，引起相应脏器有关的症状和体征。

4.微循环障碍 主要见于急性型，在短期内出现低血压、休克，DIC与休克互为因果关系，形成恶性循环。

5.微血管病性溶血 一般较轻，大量溶血时可出现黄疸。

二、辅助检查

1.血小板呈进行性下降。

2.血浆凝血酶原时间（PT）延长（延长3秒以上）。

3.部分凝血活酶时间（APTT）（延长10秒以上或缩短3秒以上）。

4.纤维蛋白原含量降低（常＜1.5g/L）。

5.鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性。

6.乙醇胶试验阳性。

7.纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多（＞20mg/L）。

8.D-二聚体含量升高（阳性）。

9.外周血涂片 可见2%以上的破碎红细胞。

三、治疗

1.治疗原发病，消除诱因。

2.抗凝治疗

2.1肝素 小剂量应用，每天用量600～1200U,加入葡萄糖、血浆或低分子右旋糖酐内静脉滴注，根据病情逐渐减量以至停药，一般用药5～7日。

2.1丹参或复方丹参注射液 30～60ml 每日2～3次。

3.抗血小板药物 ①右旋糖酐40 500ml 静脉滴注 每日1～3次。②双嘧达莫（潘生丁）1000～2000mg/d 分次静脉滴注。③阿司匹林 75～100mg 每日2～3次。

4.补充凝血因子和血小板 须在抗凝治疗的基础上使用，①新鲜血浆 是DIC患者较理想的补充血小板和纤维蛋白原的制剂。②血小板 用于血小板＜20×109/L，每日用量在10个单位以上，使血小板数升到50×109/L以上。③纤维蛋白原 2～4克/次 静脉滴注，使血浆纤维蛋白原达到1.0g/L以上。

内科学造血系统疾病讲稿 篇2

受体是与配体结合的位点,主要是细胞膜或细胞内的大分子化合物,可以是蛋白质、核酸或脂质,与配体结合后能发生生物化学、电学或机械等反应,并通过中介的信息转导与放大系统,触发随后的生理反应或药理效应。Maya等[2]认为,一个真正的受体应具有以下特征,饱和性:在一定量的组织内,受体的数量是有限的,当配体与受体的结合达最大值后,即使增加配体浓度,结合也不再增加。特异性:一种特定受体只与它的特定配体结合,产生特定的生理效应。可逆性:配体与受体的结合是可逆的,即配体与受体复合物可以解离,也可被其他专一配体置换。高亲和力:配体-受体复合物的表观解离常数Kd值一般在纳摩尔/升(nmol/L)水平。结构专一性:受体对其配体有高度识别能力,只有结构与其相适应的配体才能与之结合。立体选择性:受体对配体的构象有严格的要求,同一化合物的不同光学异构体与受体的亲和力相差很大。区域分布性:不同组织或同一组织的不同区域,受体分布密度不同。亚细胞或分子特征:同类受体的不同亚型各具特性。受体和药物的结合强度与药效强度相关。在生物体内存在受体的内源性配体,如神经递质、激素、自身活性物质等。

1 受体学说

自1913年Ehrlich提出“锁和钥匙”假说后,受体学说经过大量的实验资料补充,理论上有了极大发展。在历史的不同阶段,先后提出下列受体学说。

1.1 受体占领学说

Clark在大量研究离体组织细胞对一些物质的反应,分析这些具有生物活性物质的量-效曲线后,于1933年首先提出受体占领学说,认为药理效应的大小与药物占领的受体数量成正比,药物与受体相互作用是可逆性的。Toshitani[3]研究认为当全部受体被占领时,药物效应达到最大值。受体占领学说适用于激动剂,然而却无法解释一些药物占领受体后,为什么不产生效应的现象;也不能解释某些药物在发生最大效应时,靶器官尚有95%~99%受体未被占领的事实。

1.2 备用受体学说

1954年前后,Arians和Stephenson修正占领学说,认为药物产生最大效应不一定占领全部受体,药物至少具备两种特性即亲和力和内在活性才能引起生物效应。不同药物与受体的亲和力不同,亲和力大则结合多,亲和力小则结合少。激动剂的内在活性可能小于或等于1,这是指药物产生最大效应的能力。而且药物产生最大效应不需要占领全部受体,多余的受体称备用受体或储备受体。Liechty等[4]研究认为药物占领受体引起的效应,有一定阈值,对部分被占领而不能引起效应的受体,称静息受体。

1.3 速率学说

1961年Paton主张药物作用的速率学说,认为药物的作用并不与被占领的受体数量成正比,而与药物和受体结合的速率成正比。药物分子每与受体结合一次,便提供一个量子化的刺激,解离时虽不引起刺激,但为下一次结合创造了机会。因此,药物作用和单位时间内药物的结合速率常数k1及解离速率常数k2有关,激动剂和拮抗剂的区别主要在于k2。

1.4 变构学说

Gammaitoni等[5]研究认为药物小分子可诱导生物大分子蛋白的构象变化,使其立体构象更适宜与药物分子结合,即诱导契合。激动剂与活化态受体结合,产生生物效应;拮抗剂与静息态受体的亲和力较强,结合后不产生效应。

2 受体类型和受体调节

2.1 受体类型

大多数药物在体内都是通过和特异性受体相互作用,改变细胞的生理、生化功能而产生效应。目前已确定的受体有30多种,根据受体所在部位不同,大致可分为3类,(1)细胞膜受体:位于靶细胞膜上,如胆碱受体、肾上腺素受体、多巴胺受体、阿片(内阿片肽)受体、组胺受体等。(2)胞质受体:位于靶细胞的胞质内,如肾上腺皮质激素受体、性激素受体等。(3)胞核受体:位于靶细胞的细胞核内,如甲状腺素受体存在于胞质内或细胞核内。有些受体具有亚型,各种受体都有其特定的分布部位和特殊功能。

2.2 受体调节

受体与配体作用,其有关的受体数目和亲和力的变化称受体调节。细胞和受体蛋白都在不断地更新,其合成和降解速率影响着受体的数目和构象。另外,个体发育、遗传因素、生理病理状态的改变以及药物作用等因素也都对其产生影响。受体数目和构象的正常改变有调节生理功能、维持内环境稳定的作用,而变化失当,则可造成机体对药物或激素敏感性的改变,影响治疗效果甚至造成疾病。根据受体调节的效果,可分为向下调节和向上调节。Yasushi[6]研究认为长期使用激动剂,可使受体向下调节,其疗效逐渐下降,出现耐受性。长期使用拮抗剂可出现受体向上调节而引起反跳现象,表现敏感性增高。Gan等[7]根据被调节的受体种类是否相同,又可分为同种调节和异种调节。

3 药物作用与信号转导

根据药物及内源性配体与受体的作用方式及信号转导途径不同,可分以下几种类型。

3.1 配体跨膜调节基因表达

许多脂溶性大的配体可透过细胞膜,扩散到胞质内或细胞核内,作用于相应的受体,调节基因的转录和相应功能性蛋白质的合成,产生特殊的生物效应。这类配体包括肾上腺皮质激素、性激素、维生素D和甲状腺素。

3.2 配体激活跨膜的酪氨酸蛋白激酶

关溯等[8]报道有些受体本身具有某种酶活性。多肽激素如胰岛素、表皮生长因子等配体与细胞膜上识别受点结合,经构象改变,使受体在胞质内的部分出现酪氨酸蛋白激酶活化,促使受体本身的酪氨酸残基或其他膜蛋白上的酪氨酸残基被磷酸化,因而引起继发变化,以此调节细胞代谢功能[9,10]。

3.3 影响离子通道

内科学造血系统疾病讲稿 篇3

【关键词】普儿；内科消化系统疾病；发生原因

【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2015）02-0319-01

有于宝宝的消化系统尚未发育成熟，神经系统调节功能也不完善它的主要临床表现是小儿腹痛，因此就成了消化系统疾病是儿科的常见疾病，并伴有呕吐腹泻等症状，消化系统疾病儿童中的发病率非常之高，尤其是3岁以下的儿童患上消化系统疾病是最为常见的。它的发病原因也非常之多，对此我院对35例典型的儿童消化系统疾病进行了案例分析，了解引起患儿的消化系统疾病的原因有哪些。

1临床与方法

1.1临床治疗

在我院具有代表性的患儿中，有男性患儿20例，女性患儿15例，患儿的年龄为3个月～12岁，平均年龄为4岁，消化系统疾病发生在口腔部位的患儿有13例，其中男性患儿6例，女性患儿7例，发生在食道部位的患儿在这35例患儿中无一例是发生在食道部位，发生在胃部、肠道、肝脏胆等脏内器官的儿童22例。其中男性患儿13例女性患儿9例，这些患儿在中有1例患有慢性肝炎疾病，在入院时35名患者均表现出排便异常的问题。

1.2方法

采用回顾性的调查方法，根据医院消化科登记表上这35名患者儿童的记录内容，进行归类分析和整理，在得出结论。分析引起患儿消化系统疾病的原因。

1.3统计

研究中所得到的相关数据采用SPSS 12.0统计学数据处理软件进行处理分析，各项参数以均数±标准差（X±s）表示，采用t和x2 检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。

2.结果

通过对我院对35例典型的儿童消化系统疾病临床治疗进行案例分析，整理了这35例普儿内科消化系统疾病发生的位置（见表一），发生在不同位置的消化系统疾病，他们的发病原因也各不相同。

通过上表可知，在这35例普儿内科消化系统疾病患者中，消化系统疾病发生在口腔的患者为7例，占35例消化系統病例的20%，消化系统疾病发生发生在食道部的患儿例数为0，占35例消化系统病例的0%，消化系统疾病发生发生在胃部的患儿例数为12例，占35例消化系统病例的34.29%，消化系统疾病发生发生在肠部的患儿例数为20例，占35例消化系统病例的57.14%，消化系统疾病发生发生在肝脏部的患儿例数为1例，占35例消化系统病例的2.9%，消化系统疾病发生发生在胰腺部的患儿例数为2例，占35例消化系统病例的5.71%，可以看出，普儿患者内科消化系统疾病主要发生在胃肠部位，胃、肠内科消化系统疾病的发生率最大。

3讨论

发生在胃部消化系统疾病的患儿，发病主要原因是因为，幼儿的胃容量还比较小，且胃器官还未发育完全，越小的患儿，其胃就越小，也越较弱，胃的平滑肌还没有发育完全[1] 。如果作为家长没有对幼儿进行科学的饮食。如现在很多家长认为孩子吃的越多越好，并且患儿的饮食一定要精细，按照大人的饮食方法来哺喂幼儿，就容易造成儿童胃部消化系统出现问题[2] 。当儿童被喂食了过多的食物，其胃部充满了食物使得胃部扩展，而幼小的儿童其胃部的喷门肌的张力低，幽门括约肌发育尚未完全，胃部的自主调节神经还不能够很好的自主调节，就非常容易引起幼儿幽门痉挛，造成儿童胃部不适，这样反反复复的对幼儿胃部刺激，就会引起儿童胃部消化系统的问题[3] 。预防儿童胃部消化系统疾病产生的方法就是，作为家长应该要，严格控制好幼儿的饮食，包括饮食量，和食物的种类，不同年龄段的儿童其饮食的食物是不同的，且不可将幼儿的饮食和成人的饮食混为一谈[4] 。

人的肠道能够帮助人吸收食物中的营养，幼儿的肠道肌层发育尚未完全，尤其是结肠没有明显的结肠带和脂肪垂，儿童的升结肠和后壁固定也比较差，非常容易产生肠道扭转以及肠套叠，使得肠内的毒素和细菌侵入体内造成肠内消化系统的问题，更严重的会引起全身性的疾病，因此在给儿童喂食乳制品的时候要注意儿童是否会出现乳糖不耐受的情况。对于儿童的饮食要做到营养易吸收，不要喂食过量的食物，造成儿童胃肠的负担。

参考文献

[1] 梁美嫦 ， 彭杨. 儿童食物过敏与消化系统疾病的相关性[J].临床合理用药杂志. 2013， （34）：100-101.

[2] 高波.消化系统疾病的一般临床护理研究 [J].中国保健营养. 2012， （14）：2659-2660.

[3]李中跃. 儿童食物过敏与相关消化系统疾病[J].中国实用儿科杂志. 2010， （09）：733-736.

内科学结缔组织疾病讲稿 篇4

内科学结缔组织疾病讲稿

系统性红斑狼疮

一、概念

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。

二、病因

1.与遗传因素有关

2.遗传易感基因 比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及

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自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。

3.环境因素 阳光、药物

4.雌激素

三、发病机制及免疫异常

外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。

1.致病性自身抗体

1.1

IgG型；

1.2

抗血小板抗体及抗红细胞抗体 ；

1.3

抗SSA(Ro)抗体；

1.4

抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；

1.5

抗核糖体抗体

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2.致病性免疫复合物 免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。

3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续被活化。

四、病理

受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。

狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标：

急性指标

慢性指标

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增殖性改变

肾小球硬化

纤维素样坏死/核破裂

纤维性新月体

细胞性新月体

肾小管萎缩

白细胞浸润

间质纤维化

透明血栓

间质炎症改变

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五、临床表现

1.全身症状 活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。

2.皮肤粘膜改变 80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮 暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。

3.浆膜炎

4.肌肉骨骼 关节痛、关节破坏、肌痛、肌炎。

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5.肾脏病变 尿液检查异常，可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾炎综合症。

6.心血管 最常见的是心包炎，严重者可发生心力衰竭导致死亡

7.肺 胸腔积液，肺部X线检查可见片状浸润阴影，患者常伴有发热，与肺部感染难以鉴别。

8.神经系统 多累及脑，称为神经狼疮。可表现为：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，也可能出现精神病样异常。神经狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、以及神经细胞的自身抗体、抗磷脂抗体。

9.消化系统 部分患者以消化系统症状为首发症状，容易误诊。少数患者可并发急腹症。

10.血液系统 一半以上的患者有贫血，近一半有白细胞减少，部分有血小板减少。

11.抗磷脂抗体综合征 动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减

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少、血清抗磷脂抗体阳性。

12.干燥综合征 唾液、泪腺功能不全

13.眼 部分患者可有出血、视乳头水肿、视网膜渗出。

六、实验室检查

1.抗核抗体(ANA)是主要的筛选实验，95％以上的患者阳性。

2.抗dsDNA 特异性高，但是阳性率较低。

3.抗ENA抗体

抗Sm抗体特异性高，但是敏感性低；抗rRNP抗体阳性者，可能合并神经狼疮。

4.抗磷脂抗体 包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。

5.抗组织细胞抗体 抗红细胞抗体。

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七、诊断和鉴别诊断

1.美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断很有价值：

1.1 颧部红斑；

1.2 盘状红斑；

1.3 光过敏；

1.4 口腔溃疡；

1.5 关节炎；

1.6 浆膜炎；

1.7 肾病变；

1.8 神经系统病变；

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1.9 血液系统异常；

1.10 免疫学异常；

1.11 抗核抗体阳性。

在上述11项中，如果有≥4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其敏感性大于98%，其特异性为97%。

2.应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎。

八、病情的判断

1.疾病的活动性或有急性发作；

2.严重性的判断；

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九、治疗

1.糖皮质激素；

2.免疫抑制剂；

3.静脉注射大剂量丙种球蛋白；

4.控制并发症和对症治疗；

5.一般治疗。

十、SLE与妊娠

1.没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并能产出正常婴儿；

2.非缓解期患者容易出现流产、早产或死胎，故应进行避孕；

3.妊娠可诱发SLE活动；

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4.激素通过胎盘时被灭活，故可使用；

5.产后避免哺乳。

十一、预后

1.有下列情况者预后不佳：

1.1 血肌酐已升高；

1.2 高血压；

1.3 心肌损害伴心功能不全；

1.4 严重NP狼疮。

2.死于SLE本身病变和并发症者各占一半。中

毒

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一、中毒概述

1.定义：有毒化学物质进入人体达到中毒量而产生的机体损害的疾病叫做中毒；

2.常见毒物： 工业性毒物如重金属 ；药物如安定、阿托品、雷米封 ；农药如有机磷 ；有毒动植物如毒蕈、蛇咬伤等；

3.分类

急性中毒：大量有毒物快速进入体内引起机体急性严重损害，甚至死亡的过程；

慢性中毒：少量有毒物长期缓慢进入体内引起机体缓慢损害、脏器功能障碍的过程。

二、中毒病因

1.职业性中毒：职业工人在生产保管运输和使用过程中与毒物发生接触发生中毒；

2.生活性中毒：人在意外接触、误服、自杀、谋害或使用过量发生中毒。

三、中毒机制

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1.毒物种类：局部刺激；缺氧； 麻醉；抑制酶活力；干扰细胞或细胞器的功能；受体的竞争；

2.影响毒物作用的因素：

2.1 毒物的理化性质、分子结构、颗粒大小、溶解度；

2.2 机体的易感性：与性别、年龄、健康状况、生活习惯有关；

2.3 毒物的代谢、吸收和排泄。

四、临床表现：

1.急性中毒：不同的毒物产生不同的临床表现，而严重的中毒可产生共同的症状，如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等。

1.1皮肤粘膜表现：紫绀；黄疸；灼伤；

1.2 眼球表现：瞳孔扩大如阿托品；瞳孔缩小如有机磷、吗啡等；视

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神经炎；

1.3 神经系统表现：昏迷见于多种急性严重中毒及部分麻醉、催眠药物中毒；谵妄如阿托品、乙醇等；惊厥、瘫痪和精神失常等；

1.4 呼吸系统表现：呼出气体气味（特殊气味可能代表某一特殊毒物）；呼吸困难；呼吸节律改变；肺水肿；

1.5 循环系统表现：心律失常；心脏骤停；休克等；

1.6 泌尿系统表现：少尿或无尿，与肾小管坏死、肾缺血、肾小管堵塞有关；

1.7 血液系统表现：溶血性贫血；骨髓抑制；凝血功能障碍等；

1.8 发热等。

2.慢性中毒：多见于职业中毒和地方病，以某一系统脏器功能慢性损害和终末多器官功能障碍的临床表现为特征。

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五、诊断：

急性中毒要依据接触史、临床表现、毒物分析早期作出诊断；慢性中毒要根据职业和病因、临床表现及毒物代谢物等慎重合理诊断。

1.毒物接触史：

1.1 生活性中毒：服毒的可能性分析、残留毒物取样、环境因素调查、目击证人的了解等；

1.2 职业性中毒：询问职业史、接触史、环境及防护情况；

2.临床表现分析：对共性严重的临床表现如紫绀、呼吸困难、休克、少尿等进行鉴别诊断，以排除非中毒性疾病后初步诊断，防止误诊或漏诊；特殊的表现对中毒病因有一定的提示作用，见临床表现内容。

3.实验室检查：残留毒物及含毒排泄物、血体液的毒物分析鉴定。

六、治疗：

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1.治疗原则：

1.1立即脱离中毒现场；

1.2 清除进入体内尚未吸收或已吸收的毒物；

1.3 尽可能选用特效解毒药物；

1.4 生命支持及对症处理。

2.急性中毒的治疗：重症中毒首先应迅速实施对呼吸、循环、脑功能等生命支持措施；

2.1 立即停止毒物再接触：阻止毒物继续从呼吸、消化、皮肤黏膜的接触，采取现场转移，清洗皮肤伤口及终止消化道进入；

2.2 清除体内尚未吸收的毒物：清除胃肠道进入毒物最重要的措施，愈早愈彻底愈好：

2.2.1 催吐：适用于神清合作者，每次先饮水300-500毫升，后催吐，反复多次，胃内容物呕尽为止。

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2.2.2 洗胃：应尽早进行，服毒后6小时内洗胃，有胃内滞留者24小时内仍有必要洗胃；但遇到强酸强碱毒物中毒、食道静脉曲张、严重心脏病等应慎重或禁忌使用。

注意事项：要确保胃管进入胃腔；病人应左侧头低位；先吸出部分胃内容物，再注入洗胃液300ml/次，反复冲洗，总量6000-8000ml;防止发生吸入性肺炎。

洗胃液选择：保护剂——牛奶、蛋清、植物油，保护胃粘膜；

溶剂——液体石蜡，减少有机溶剂吸收；

吸附剂——活性碳，能吸附多种毒物；

中和剂——弱酸弱减中和强碱强酸减轻腐蚀作用；

沉淀剂——乳酸钙等，使毒物溶解性降低，减少毒物吸收；

2.2.3 导泻：洗胃后硫酸钠或硫酸镁15克注入胃内；

2.2.4 灌肠：用于肠蠕动抑制药物中毒，可使用1%温肥皂水5000ml灌肠。

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2.3促进已吸收毒物排出：

2.3.1 利尿：速尿20mg快速利尿，增加肾排出毒物与代谢产物；

2.3.2 供氧：CO中毒或各种重症中毒者；

2.3.3 血液净化：血液透析——用于非脂溶性小分子量毒物清除，一般在12小时内进行；

血液灌流——通过吸附将脂溶性高的大分子毒物清除；

血液置换——通过置换游离或与蛋白结合的毒物。

2.4特殊解毒药：金属中毒——依地酸钙钠、二巯丙醇、二巯基丙二酸、二巯丙磺酸钠

高铁血红蛋白血症——亚甲蓝

氰化物中毒——亚硝酸盐-硫代硫酸钠

有机磷农药——阿托品、解磷定

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阿片类中毒——纳络酮

苯二氮卓类——氟马西尼

2.5 对症治疗：

2.5.1 生命支持：保证呼吸、循环、脑、肝、肾功能稳定；

2.5.2 防止全身或局部感染；

2.5.3 维持水电解质酸碱平衡；

2.5.4 营养支持。

2.6 慢性中毒的治疗：

2.6.1 解毒治疗；

2.6.2 对症治疗：针对周围神经病、中毒性脑、肝、肾损害、骨髓抑制等综合治疗。

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七、预防：

1.加强防毒宣传；

2.加强毒品管理；

3.预防化学性食物中毒;

4.防止误食毒物和过量用药;

5.防止地方性中毒病。

有机磷杀虫药中毒

一、概述

1.定义：有机磷中毒主要是对乙酰胆碱酯酶的抑制引起乙酰胆碱蓄积中毒。

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2.临床特征：中毒引起，毒蕈碱样，烟碱样和中枢神经系统症状严重者可引起昏迷、呼吸衰竭死亡。

3.有机磷农药分类：剧毒类；高毒类；中度毒类；低毒类。

二、病因：

1.生产性中毒

2.使用性中毒

3.生活性中毒

三、毒物的体内过程：

1.吸收：皮肤接触、呼吸吸入、消化道进入。

2.代谢：主要在肝脏代谢。

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3.氧化还原：使毒性增高。

4.水解，脱胺：脱烃基降解使毒性降低。

5.主要由肾脏排泄。

四、发病机制：

有机磷中毒主要抑制胆碱酯酶、磷乙酰胆碱酯酶的酯结位结合成磷酰化胆碱酯酶，使其不能分解乙酰胆碱导致乙酰胆碱积骤引起胆碱能神经先兴奋后抑制，甚至衰竭的中毒过程。

五、临床表现：

1.急性中毒：胆碱能危象与毒物种类入侵途径剂量有关

1.1

毒蕈碱样表现：M样症状、腺体分泌亢进、平滑肌痉挛。

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1.2

烟碱样表现：N样表现、横纹肌神经肌肉兴奋纤维颤动、抽搐、呼吸肌麻痹。

1.3

中枢神系统表现：中毒后表现头晕、头痛、共济失调、重者昏迷。

2.特殊病例表现：

2.1 迟发性多发性神经病（迟发性脑病）在重症中毒症状消失2-3后表现感觉运动型多发性神经病变。其原因与神经靶酯酶被有机磷抑制有关。

2.2 中间型综合症：在急性中毒后24-96小时突然发生急性中毒症状及呼吸肌麻痹，或脑神经受损的表现。

2.3 面部损害：接触有机磷后引起过敏性皮炎，皮肤粘膜损害。

六、实验检查：

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1.全血胆碱酶活动测定急性中毒时，轻度为70-50%；中度为50-30%；重度低于30%；

2.尿中有机磷杀虫药分解产物测定；

3.排泄物及残留物毒物鉴定检查；

七、诊断

1.急性有机磷杀虫药接触病史，闻及臭蒜味

2.瞳孔缩小、流涎、大汗、支气管分泌物多，肌肉颤动、意识障碍，全血胆碱酶酶活力降低可明确诊断。

3.中毒分度

3.1 轻度中毒 有M样症状，CHE活力70-50%；

3.2 中度中毒 有M、N样症状，CHE活力50-30%;

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3.3 重度中毒 有M、N样症状合并肺水肿昏迷、脑水肿者，CHE活力<30%。

八、治疗：

1.迅速清除毒物

离开现场，清除体外被污染毒物或清除进入体内尚未被吸收的毒物，2%碳酸氢钠浓液洗胃（敌百虫妒忌用），然后胃灌注硫酸镁20-40g导泻。

2.特殊解毒药的应用：

2.1

原则：早期、足量、联合重复用药

2.2

胆碱酯酶复活制，利用复活剂与磷酰化胆碱酯酶磷结合使其分离出来从而恢复乙酰胆碱酯酶活力。用药后能直接解除烟碱样毒性症状、但对不同类型有机磷中毒效果存在有差异。剂量按轻、中、重中毒不同按首剂量和追加量在72小时内用足所药量

例如：解磷定：首剂0.5-2g追加剂量为每天2-4g×3天

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3.抗胆碱药阿托品的应用

3.1 抗胆碱药与乙酰胆碱争夺胆碱受体。

3.2 对M样毒性症状和对抗中枢抑制有效，而对N样毒性症状和胆碱酯酶活力恢复无作用。

3.3 阿托品根据其中毒的轻中重用药其使用原则为迅速达到阿托品化控制毒蕈碱样症状和对抗中枢抑制作用。

3.4 阿托品化指征：瞳孔扩大、皮肤干燥、面部朝红、肺部罗音消失、神志转清，心率稍加快。

3.5 剂量 2-10mg/iv 15′-30′/iv

3.6 维持阿托品化每2小时阿托品1-2mg/iv，维持5-7/天直至胆碱酯酶活力恢复达70%以上。

3.7 在阿托品化过程要防止阿托品中毒反应，及时调整剂量。新型抗胆碱药戊乙奎醚（长托宁）已应用于临床。

3.8 有机磷杀虫药中毒最理想的治疗是胆碱酯酶复活剂与阿托品合精心收集

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用。

4.对症治疗：有机磷中毒死亡主要原因肺水肿呼吸肌麻痹、呼吸中枢衰竭、休克、急性脑水肿、中毒性心肌炎等。生命支持在中毒抢救中尤其主要。重症中毒病人均需采用血液净化措施。

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内科学造血系统疾病讲稿 篇5

一．名词解释 1．肝肾综合征 2．肝性脑病 3．胃泌素瘤 4．胰性脑病 5．Grey-Turner征 6．中毒性巨结肠 7．胰腺假性囊肿

二、填空题

1． 腹泻多见于______ 型肠结核患者，便秘则多见于______ 型肠结核患者。2． 肝性脑病的临床分期是 ____，____，____，____。3． 肝硬化门脉高压时建立的侧枝循环有 ___，____，____。4． AFP 诊断原发性肝癌的标准是： _____，______，______。

5． 原发性肝癌按大体形态分型可分为：______，______，______，______。6． 消化道出血一般出血量达到 ____ 可出现黑便，超过 ____ 可引超过呕血，超过 ____ 可引起血容量不足的表现。

7． 上消化道大量出血后，多数患者在______小时内出现低热，但一般不超过______。C，持续______ 天降至正常。

8． 急性溃疡中，烧伤者所致特称为________，中枢神经病变所致者特称为________。9． 消化性溃疡的 X 线征象有直接与间接两种：________为直接征象，________、________、________、________为间接征象。

10、溃疡性结肠炎的主要临床表现为______、______、______。11． 肝昏迷的诱因包括：____、____、___、___、___、___、___、___。12．目前认为与慢性胃炎和消化性溃疡关系密切的细菌为____。13．肝硬化患者出现全血细胞减少最常见的原因是__。

14．胃癌检查结合胃粘膜活检是目前最可靠的诊断手段，为要达到极少误诊的目的，活检标本必须达___块以上。

15．肝硬化腹水病人的基本治疗是改善肝动能及加强支持疗法，利尿剂首选___。16．上消化道出血的特征性表现是：___、___。

三、是非改错题：

1． 肠结核发生的部位主要位于升结肠和盲肠。2． 溃疡性结肠炎最常见的并发症为肠穿孔。

3． 原发性肝癌的并发症有：肝性脑病、上消化道出血、肝癌结节破裂出血、伴癌综合征、继发感染。

4． AFP诊断原发性肝癌的标准是：＞400μg/ml 持续4周，＞250μg/ml的中等水平持续8周。

5． 肝硬化最严重的并发症是肝性脑病，最常见的死亡原因是上消化道出血。

四、选择题 A型题

1． 目前认为，慢性胃炎最主要的病因是： A． 幽门螺杆菌

B． 空肠弯曲菌

C． 十二指肠液反流

D． 非甾体类消炎药物 E． 食物不洁

2． 下列哪项不是肝硬化门脉高压症的特征 A． 腹壁静脉曲张

B． 腹水

C． 食道静脉曲张

D． 脾脏肿大 E． 肝病面容

3．消化性溃疡用质子泵抑制剂治疗，其作用在壁细胞哪一环节： A．组胺H2受体 B．胃泌素受体 C．腺苷环化酶

D．泌酸终末步骤关键酶H+-K+-ATP酶 E．胆碱能受体

4．下列哪一项是诊断消化性溃疡的可靠依据？ A．内镜检查 B．X线气钡双重胃肠造影 C．幽门螺杆菌检测 D．血清胃泌素和胃液分析测定 E．上腹部周期性和节律性疼痛的病史

5．下列哪些病人最有可能诊断为Zollinger-Ellison综合征？

A．女性，75岁。长期患类风湿关节炎，服用萘普生（Naproxen）治疗。表现为既往未明确诊断的十二指肠溃疡穿孔

B．男性，30岁。有烧心感和腹痛。内镜发现严重糜烂性食管炎，十二指肠疤痕和十二指肠球后溃疡

C．男性，30岁。因上消化道出血而收住入院。内镜显示十二指肠球部 溃疡上覆盖血痂。胃窦活检组织尿素酶试验（＋）

D．男性，60岁。主诉消化不良和腹泻。20多年前因十二指肠溃疡行迷走神经切除术血清胃泌素水平升高

E．女性，25岁。严重烧心感。正服用奥美拉唑治疗，20mg/qd，有间歇性腹泻。血清胃泌素水平轻度升高

6．大肠癌确诊的最好方法： A．X线钡剂灌肠 B．腹部CT C．粪隐血检查 D．结肠镜检查 E．血清癌胚抗原

7．根据罗马Ⅱ标准，诊断功能性消化不良时其相关症状在过去的一年中持续或反复发作累计超过： A． 4周 B． 8周 C． 12周 D． 16周 E． 20周

8． 病毒性肝炎是原发性肝癌的致病因素中的最主要病因，目前比较明确 与肝癌有关的病毒性肝炎是下列哪一项？ A．乙型、丙型和丁型三种 B．甲型、乙型和丁型三种 C．乙型、丁型和戊型三种 D．乙型、丁型和庚型三种 E．甲型、戊型和庚型三种

9． 肝硬化病人全血细胞减少最主要的原因是 A 营养吸收障碍

B 脾功能亢进

C 骨髓造血功能低下

D 上消化道出血 E 肝肾综合征

10． 下列哪种疾病门脉高压最显著

A 肝炎后肝硬化

B 酒精性肝硬化

C 血吸虫性肝硬化

D 布加综合征 E 心源性肝硬化

11． 下面那个不是肝硬化腹水形成的原因 A 门脉压力增高

B 钠水过量潴留 C 低蛋白血症

D 球蛋白降低 E 肝淋巴液生成过多

12．结核性腹膜炎常见的并发症是：

A．急性肠穿孔

B． 慢性肠穿孔

C． 肠瘘

D． 肠梗阻 E． 腹腔脓肿

13．结核性腹膜炎诊断困难时，具有确诊价值的是 A． X线检查

B． 腹部 B超

C． 腹腔镜检查活检

D． 腹水检查 E．结核菌素试验

14．肝性脑病时应用乳果糖口服其主要作用机理是： A 乳果糖呈酸性，增加氨的排除

B． 促进胃肠蠕动，使有毒物排出

C． 分解成乳糖和果糖使氨生成减少

D． 使肠腔呈酸性，从而减少氨的吸收 E． 乳果糖与氨结合，促进氨的排出 15．我国肝性脑病最多见的病因

A．血吸虫性肝硬化

B． 中毒性肝炎

C．原发性肝癌

D．病毒性肝硬化 E．药物性肝炎

16． 肝性脑病患者出现肝臭的原因是： A．r-氨基丁酸

B．苯丙氨酸

C．酪氨酸

D．甲基硫醇 E．短链脂肪酸

17． 肝昏迷患者治疗后神智恢复可给予蛋白质饮食，最适宜的选择是 A．动物蛋白

B．蔬菜，水果

C．碳水化合物

D．植物蛋白

E．蛋白质40克以上/天

18． 原发性肝癌下列临床表现哪项最重要： A． 食欲减退、消瘦

B． 黄疸进行性加重

C． 肝区持续性疼痛

D． 肝硬化表现 E． 肝脏进行性增大

19． 在排除其他疾病后，AFP 诊断原发性肝癌的标准是： A．＞ 500μg/L持续2周B．＞ 500μg/L持续4周

C． ＞ 200μg/L持续4周 D．＞ 200μg/L持续6周 E． ＞ 100μg/L持续4周

20． 治疗原发性肝癌目前首选的方法是： A．化学治疗

B． 放射治疗

C． 免疫治疗

D． 中医治疗 E． 手术治疗

21、女，48 岁，间歇上腹隐痛，饱胀不适 6 年，体查无异常。胃镜检查胃窦黏膜稍苍白，变薄，可透见黏膜下紫蓝色血管网。最可能的诊断为： A．慢性浅表性胃炎

B．慢性萎缩性胃炎

C．溃疡

D． 早期胃癌 E．贫血

22． 上消化道出血并肝昏迷，下列哪项最适用于清除肠内积血，减少血氨形成 A．弱碱性液灌肠

B．弱酸性液灌肠

C．中性液灌肠

D．肥皂水灌肠 E．50﹪MgSO4导泻

23． 肝硬化患者因腹泻发生昏迷，查血钾 2．6mmol/L 钠 136mmol/L 血氨 146．7mmol/L 血 PH7．4，宜选用药物是

A．谷氨酸钠

B．谷氨酸钾

C．盐酸精氨酸

D．乳果糖 E．左旋多巴

24． 下列哪项不是肝昏迷的诱发原因

A．消化道出血

B．腹水排放

C．低盐饮食

D．麻醉剂应用 E．利尿剂应用

25．肝硬化并发自发性腹膜炎错误的是 A．早期、足量和联合应用抗菌素

B．腹腔内注射抗菌素

C．２－３种抗菌素联合应用

D．用药时间不少于2周 ．

E ．等待腹水（或血液）细菌培养结果回报后应用抗菌素 26．下列哪项不是判断上消化道出血是否停止的实验室指标： A ．尿素氮测定

B ．网织红细胞计数

C． 血红蛋白浓度测定

D． 血细胞比容 E． 血沉测定

27．上消化道大量出血伴休克时，最紧急和首要的措施是： A．头低位和吸氧

B． 积极补充血容量

C． 紧急胃镜检查明确诊断

D． 冰盐水洗胃止血 E． 去甲肾上腺素胃内滴入

28． 治疗食管静脉曲张破裂出血，以下哪项措施最有效 A．安络血肌肉注射

B．维生素 K 静脉注射

C．静脉应用垂体后叶素

D．冰盐水 + 去甲肾上腺素洗胃 E．三腔二囊管压迫

29．消化道大出血是指短时期内出血量多于： A． 500ml

B． 750 ml C． 1000 ml

D． 1250 ml E． 1500 ml 30．男，48岁，上腹痛，饱胀感，嗳气，食欲不振。内镜及病理检查诊断：慢性胃炎伴中度肠上皮化生，13C-尿素呼气试验阳性。最主要的治疗是 A．促胃动力药 B．抑酸药 C．抗酸药

D．根除幽门螺杆菌三联药 E．胃粘膜保护药

31．女，46岁，反复发作的上腹疼痛、早饱、嗳气半年，伴失眠、抑郁。经检查排除了食管、胃肠、肝胆胰器质性病变和糖尿病、肾脏病、结缔组织病。经放射性核素检查胃排空时间延迟，诊断为动力障碍型功能性消化不良，关于其治疗以下哪项不适用 A．避免高脂肪饮食 B．促胃动力药物 C．抗抑郁药物 D．抑酸药物 E．红霉素

32．肝硬化病人一个月前发现腹水，昨天突然出现剧烈腹痛，伴呕吐、发热，腹水迅速增加，并排出少许暗红色血便，最可能是 A．食管静脉曲张破裂出血 B．合并肝癌破裂

C．合并消化性溃疡急性穿孔 D．门静脉血栓形成 E．合并急性腹膜炎

33．男性，64岁，有乙型病毒性肝炎史30年，15年前诊断为肝硬化。近年来明显乏力、消瘦。昨天突然剧烈腹痛、腹胀。脉搏120次／分。血压90／40mmHg。腹腔穿刺抽出血性腹水。最可能是 A．结核性腹膜炎 B．门静脉血栓形成 C．并发肝癌破裂 D．腹腔转移癌 E．原发性腹膜炎

34．男，42岁，肝硬化病史10年，消化性溃疡病史4年，1小时前突然呕血约1200ml来诊，查体：心率120次／分，血压80／50mmHg，尿少，该患首先应采取的紧急措施是 A．升压药提高血压 B．抗纤维蛋白溶解剂止血 C．急诊内镜检查明确出血部位 D．三腔双囊管压迫止血 E．迅速补充血容量

35．男性，68岁。患肝硬化3年，呕血、黑便3天。在急诊输血、补液治疗，无意识障碍。病人既往有多次肝性脑病。为预防肝性脑病的发生，首先应采取哪项措施： A．输血、补液治疗 B．预防应用精氨酸 C．预防应用抗生素 D．灌肠导泻，清除积血 E．给予保肝药

36．男，50岁，5年前曾诊断肝硬化，5小时前突然出现呕血，伴头昏、心悸来诊。检查：Bp70／40mmHg，P124次／分，Hb60g／L。估计出血量是 A．小于500ml B．500～800ml C．800～1200ml D．1000～1500ml E．大于1500ml 37．男，56岁，肝硬化病史12年，8小时前，突然出现大量呕血，并柏油样便，2小时前出现意识障碍，定向力丧失，计算力下降。Bp80／50mmHg，血Hb60g／L，血清白蛋白28g／L，血氨160mmol／L，尿少，诊断为上消化道出血、肝性脑病。以下哪项处理不正确 A．立即输血补液

B．蛋白质摄入应限制在40～60g／d C．酸化肠道D．抑制肠道细菌 E．应用降氨药物

38．女，45岁，既往有胆石症及冠心病史。昨日饮酒及进油腻饮食后出现剧烈腹痛并向腰背放射，伴发热和恶心、呕吐。查体：Bp70／40mmHg，p120次／分，巩膜轻度黄染、皮肤湿冷。腹壁稍紧张，上腹有明显压痛，移动性浊音阳性血清淀粉酶64单位(苏氏法)，血钙1．5mmol／L，血清正铁血白蛋白阳性。诊断应首先考虑 A．消化性溃疡合并急性穿孔 B．急性阑尾炎穿孔 C．急性出血坏死型胰腺炎 D．慢性胆囊炎急性发作 E．急性心肌梗死

39．男性，25岁。因急性胰腺炎住院1周，出院3周后仍有持续性上腹痛和背痛。体查无发热，在中上腹可触及一界限不清的包块，无压痛。血白细胞计数及分类正常，血清淀粉酶800苏氏单位。最可能是 A．胰腺脓肿 B．胰腺蜂窝织炎 C．胰腺水肿 D．急性胰腺炎 E．胰腺假性囊肿

40．女性，50岁。上腹剧痛，休克入院。巩膜轻度黄染。空腹血糖15mmol／L，二氧化碳结合力25容积％，血淀粉酶820单位(苏氏法)。心电图示T波倒置，ST段下降。本例可能是 A．急性胆囊穿孔 B．心肌梗死 C．急性胃穿孔 D．急性胰腺炎 E．糖尿病酮症酸中毒

41．[假设信息]如幽门螺杆菌阳性应采用哪种治疗 A．质子泵抑制剂＋克拉霉素 B．阿莫西林＋克拉霉素＋甲硝唑 C．质子泵抑制剂＋阿莫西林＋克拉霉素 D．胶体铋＋阿莫西林

E．胶体铋＋质子泵抑制剂＋甲硝唑 42．正常食管内的pH值是

A．2．5～4．0 B．3．5～5．0 C．4．5～6．0 D．5．5～7．0 E．6．5～8．0 43．关于食管哪项是正确的

A．食管下括约肌长约4～5cm B．食管下括约肌静息压为15～35mmHg C．食管继发性推进蠕动由吞咽动作引发 D．正常吞咽时食管下括约肌松弛时间少于8秒 E．胆囊收缩素（缩胆囊素）可使食管下括约肌压力升高 44．诊断反流性食管炎最准确的方法是

A．食管测压 B．24小时食管pH监测

C．食管钡餐检查 D．内镜检查 E．食管滴酸试验

45．重度胃食管反流病的治疗应采用

A．质子泵抑制剂与促动力药联用 B．H2受体拮抗剂与促动力药联用 C．质子泵抑制剂与粘膜保护药联用 D．促动力药与H2受体拮抗剂联用

E．促动力药、H2受体拮抗剂及粘膜保护药联用 46．胃食管反流病治疗至少应维持用药

A．3个月

B．6个月

C．1年 D．1年半 E．2年

47．有关食管癌哪项不正确

A．多为鳞状细胞癌 B．壁内扩散多向下浸润

C．常转移至肝、肺、骨 D．淋巴结转移为主要方式 E．血行转移多见于晚期 48．食管癌最可靠的诊断方法是

A．X线吞钡 B．CT扫描

C．超声 D．内镜

E．粘膜脱落细胞

49．食管癌典型的临床表现是

A．吞咽哽噎感

B．食管内异物感

C．胸骨后烧灼感 D．胸骨后针刺样痛 E．进行性吞咽困难

50．慢性萎缩性胃炎伴恶性贫血时可伴有的疾病不包括 A．周围神经病变 B．甲状腺炎

C．Addison病 D．白斑病 E．Cushing综合征

51．损害胃粘膜的饮食因素于不包括

A．浓茶 B．咖啡

C．高盐 D．必需脂肪酸 E．辛辣食物

52．有关幽门螺杆菌相关性胃炎，根除幽门螺杆菌治疗不包括哪项 A．粘膜淋巴细胞浸润 B．伴不典型增生

C．胃癌家族史 D．有消化不良症状治疗效果差 E．伴糜性十二指肠炎

53．胃蛋白酶失去活性的最低pH值是

A．2．0 B．3．0 C．4．0 D．5．0 E．6．0 54．有关非甾体抗炎药哪项是正确的

A．诱发消化性溃疡与剂量和疗程无关 B．长期服用者约50％有消化性溃疡

C．可穿透上皮细胞而破坏粘膜屏障 D．为弱酸性水溶性药物 E．可促进促胃液素分泌致消化性溃疡 55．消化性溃疡X线诊断的可靠依据是

A．局部激惹 B．局部压痛

C．局部变形 D．龛影在胃腔轮廓之外 E．龛影在胃腔轮廓之内

56．便潜血试验呈持续阳性常提示

A．急性胃粘膜病 B．胃溃疡

C．十二指肠球部溃疡

D．慢性萎缩性胃炎 E．胃癌

57．肠结核的好发部位为

A．十二指肠 B．空肠

C．回肠 D．升结肠 E．回盲部

58．下列哪项不是增生型肠结核的临床表现

A．常无结核病中毒症状 B．以腹泻为主

C．可有腹绞痛 D．常并发肠梗阻 E．常在右下腹扪及包块

59．肠结核手术治疗适应证不包括

A．完全性肠梗阻 B．急性肠穿孔 C．慢性肠穿孔瘘管形成内科治疗未能闭合者 D．肠出血，经积极抢救不能满意止血者 E．结核性腹膜炎

60．治疗重型溃疡性结肠炎应首选

A．水杨酸偶氮磺胺吡啶 B．免疫抑制剂

C．大剂量肾上腺糖皮质激素 D．手术治疗 E．大剂量抗生素

61．女，50岁，既往无胃病史，近半年来，出现上腹痛，食欲减退，体重下降，一般状态较好，内镜发现胃角溃疡，约1．0×0．8cm，病理诊断为早期胃癌。首选的治疗方法是

A．内镜下切除 B．手术治疗

C．介入动脉化疗 D．内镜下局部化疗 E．免疫治疗

62．男，26岁，3年前内镜诊断为十二指肠溃疡，近1个月上腹痛失去节律性，较剧烈并持续不缓解，且放射至背部，服抗酸药物无效。最可能的诊断是 A．复合性溃疡 B．促胃液素瘤

C．溃疡癌变 D．穿透性溃疡 E．胃粘膜脱垂

63．女，30岁，有肺结核病史，常有低热、咳嗽、伴咯血。两个月来出现腹泻和右下腹痛，无脓血便，以下检查有助于肠结核的诊断，但除外 A．小肠粘膜活检 B．钡剂灌肠注意回盲部变化 C．胃肠钡餐造影 D．结肠镜回盲部粘膜活检 E．大便结核杆菌培养

64．女性，26岁，反复排粘液血便4年，加重3天。胃纳良好，体重无明显减轻。其最可能的原因是

A．肠易激综合征 B．大肠癌

C．肠结核 D．溃疡性结肠炎 E．真菌性肠炎

65．男，25岁，右下腹痛、腹泻三个月，糊样便无粘液及脓血，查体可及右下腹肿物，X线示回肠末端和近段结肠铺路石样改变，纵行溃疡。诊断最可能是 A．Crohn病 B．溃疡性结肠炎

C．肠结核 D．肠穿孔 E．中毒性巨结肠

66．女，30岁，有Crohn病史5年。近日突然出现剧烈腹痛，伴恶心、呕吐胃内容物，发热，3天未排大便。其原因可能是

A．Crohn病复发 B．并发肠梗阻

C．并发癌变 D．瘘管形成 E．发生急性阑尾炎

67．男性，48岁，有溃疡性结肠炎病史16年，伴多发性息肉，近2个月腹痛、腹泻加重，6～8次／日，稀烂，伴有粘液、脓血，胃纳差，体重减轻约2．5kg，查体：腹平软，左下腹压痛，无反跳痛，左下腹未及明显包块，最可能的诊断是 A．溃疡性结肠炎活动期 B．细菌性痢疾

C．Crohn病 D．结肠息肉癌变 E．肠易激综合征

68．男性，62岁，反复下腹疼痛6个月，伴大便稀烂，3～4次／日，无粘液及脓血或与便秘交替，近半年体重下降约4公斤，间歇性低热，查体：贫血貌，双肺未见异常，心率96次／分，未闻及病理性杂音，全腹软，右下腹轻度压痛，可疑包块，直肠指检阴性。为明确诊断进一步做哪项检查最有帮助

A．钡剂灌肠检查 B．胃肠道钡餐检查

C．腹部CT D．结肠镜检查 E．腹部B超

69．男，48岁，上腹痛，饱胀感，嗳气，食欲不振。内镜及病理检查诊断：慢性胃炎伴中度肠上皮化生，13C-尿素呼气试验阳性。最主要的治疗是 A．促胃动力药 B．抑酸药

C．抗酸药 D．根除幽门螺杆菌三联药 E．胃粘膜保护药

70．女，46岁，反复发作的上腹疼痛、早饱、嗳气半年，伴失眠、抑郁。经检查排除了食管、胃肠、肝胆胰器质性病变和糖尿病、肾脏病、结缔组织病。经放射性核素检查胃排空时间延迟，诊断为动力障碍型功能性消化不良，关于其治疗以下哪项不适用 A．避免高脂肪饮食 B．促胃动力药物

C．抗抑郁药物 D．抑酸药物 E．红霉素 71．男，62岁，乙型肝炎病史10年，神志恍惚5天来诊。检查发现：巩膜黄染，言语不清，定向力丧失，计算能力下降，幻觉出现，睡眠时间倒错，有扑翼震颤，肌张力增高，脑电图异常。属肝性脑病哪期

A．0期 B．一期

C．二期 D．三期 E．四期

72．男性，68岁。患肝硬化3年，呕血、黑便3天。在急诊输血、补液治疗，无意识障碍。病人既往有多次肝性脑病。为预防肝性脑病的发生，首先应采取哪项措施： A．输血、补液治疗 B．预防应用精氨酸

C．预防应用抗生素 D．灌肠导泻，清除积血 E．给予保肝药

73．女，45岁，既往有胆石症及冠心病史。昨日饮酒及进油腻饮食后出现剧烈腹痛并向腰背放射，伴发热和恶心、呕吐。查体：Bp70／40mmHg，p120次／分，巩膜轻度黄染、皮肤湿冷。腹壁稍紧张，上腹有明显压痛，移动性浊音阳性血清淀粉酶64单位（苏氏法），血钙1．5mmol／L，血清正铁血白蛋白阳性。诊断应首先考虑 A．消化性溃疡合并急性穿孔 B．急性阑尾炎穿孔

C．急性出血坏死型胰腺炎 D．慢性胆囊炎急性发作 E．急性心肌梗死

74．男性，50岁。某晚聚餐后，凌晨一时被发现猝死在床上，脐周皮肤青紫色。此例的死因最可能是

A．心肌梗死 B．脑血管意外 C．消化性溃疡穿孔 D．急性出血坏死型胰腺炎 E．暴发性菌痢

B型题

A． 腹水为漏出液

B． 腹水为渗出液

C． 血性腹水

D． 腹水介于渗、漏之间 E． 腹水为脓性

75．首先考虑为门脉性肝硬化的是： 76．首先考虑为肝癌的是：

A．多为上腹正中或偏右节律性疼痛

B． 多为剑突下正中或偏左节律性疼痛 C． 上腹疼痛多在餐后发生，呕吐多见 D． 上腹持续性剧烈疼痛，放射至背部 E． 右上腹节律性疼痛，夜间痛和背部痛多见 以上症状分别多见于哪种溃疡 77．十二指肠溃疡 78．胃溃疡

A．进行性咽下困难

B．上腹痛呈周期性，节律性，慢性

C．进食污染食物后，急性呕吐，腹痛

D．大量呕吐隔夜食物 79．消化性溃疡 80．．急性胃炎 A．多为上腹正中或偏右节律性疼痛

B． 多为剑突下正中或偏左节律性疼痛 C． 上腹疼痛多在餐后发生，呕吐多见 D． 上腹持续性剧烈疼痛，放射至背部 E． 右上腹节律性疼痛，夜间痛和背部痛多见 81．粪便隐血试验阳性 82．出现周围循环衰竭表现

C型题 A． 呕血 B 黑便 C 两者均有 D 两者均无

83．食道静脉曲张破裂出血 84．消化性溃疡出血 85．小肠出血

A． 肝硬化代偿期

B． 肝硬化失代偿期

C． 两者均可

D． 两者均不可 86．脾脏肿大 87．腹水

A．粘膜有糜烂和充血

B．内镜下可透见粘膜下紫蓝色血管纹 C．两者均可

D．两者均不可 88．萎缩性胃炎 89．急性胃炎

90．下列哪些部位的出血属于上消化道出血

A ．食管 B ．胆道 C ．胃和十二指肠

D ．胃 — 空肠吻合术后的空肠 E ．结肠

X型题

91．肝硬化食管静脉曲张破裂大出血的有效处理是 A ．三腔二囊管压迫止血 B ．静脉滴注垂体后叶素 C ．补充血容量纠正休克 D ．口服止血凝血药物 E ．静脉滴注奥曲肽

92．提示上消化道出血仍未停止的是： A ．经快速输血补液中心静脉压仍有波动 B ．尿量足够下尿素氮持续升高 C ．间隔 2-3 天又解黑色干便 D ．血细胞比容继续下降 E ．脉搏持续加快

93．胃癌与胃溃疡鉴别的金标准为：

A． 胃镜下所见

B． 腹部可扪及包块

C． 大便 OB 长期为（+）

D． 胃粘膜活检找到癌细胞 E 体重减轻

94．关于消化道出血的临床表现正确的是： A．出血后均有呕血和黑便 B． 可出现头昏、心悸、乏力

C． 血象检查可作为早期诊断和病情观察依据 D． 多有发热，但一般为低热

E． 出血后尿素氮可升高，24-48 小时血尿素氮可达高峰 95． 关于幽门螺杆菌的治疗正确的包括 : A． 主张联合用药

B． 单一抗生素能有效杀灭 Hp C． 确定 Hp 是否根除应在治疗完成 4 周后进行

D． 难治性溃疡应确立 Hp 是否根除 E． Hp 相关性溃疡均应抗 Hp 治疗 96．急性胃炎的病因

A． 物理化学因素

B．微生物感染或细菌毒素

C．药物因素

D．应激因素 E．血管因素

97．肝硬化腹水的形成机制有：

A． 淋巴液生成过多

B． 有效循环血容量不足

C．门静脉压力增高

D． 血浆渗透压降低 E．原发性醛固酮增多

五、简答题

1．哪些征象提示上消化道出血患者有继续出血或再出血? 2．简述上消化道大出血的处理原则。3．简述胰头部病变肿大时出现黄疸的原因。4．简述Hp在溃疡病发病中的作用及其可能机制。5．简述SASP的药理作用及其适应症。6．简述出血坏死性胰腺炎低钙的原因。7．简述腹泻的病理生理分类。8．简述门脉高压性胃病的发生机理。9．简述肝硬化腹水形成的机制 10． AFP的临床意义是什么。

答案

一．名词解释 1．肝肾综合征

肝硬化有大量腹水时，由于有效循环血容量不足等因素，可出现功能性肾衰，又称肝肾综合症。其特点为自发性少尿或无尿、稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症。患者肾脏缺乏器质性改变，将其移植给他人可发挥正常的肾功能，说明肾衰是功能性的，而非器质性损害。上消化道出血、休克、大量的腹水和强烈利尿、内毒素血症和钠水代谢紊乱等与本病密切相关。2．肝性脑病

肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）肝性昏迷（hepatic coma）是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病（porto-systemic encephalopathy，PSE）由于门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，大量门静脉血未经肝解毒而绕过肝流入体循环，是引起肝性脑病的主要原因。亚临床肝性脑病（subclinical or latent HE）无明显的临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和电生理检测才可能诊断的肝性脑病。机制是肝细胞功能衰竭和门腔静脉之间有自然形成或手术造成的侧支循环，来自于肠道的有毒代谢产物，未经肝解毒和清除，经侧支循环进入体循环，透过血脑屏障到达脑部，引起大脑功能紊乱。3．胃泌素瘤

胃泌素瘤（ｇastrinoma）是一种具有分泌胃泌素功能的肿瘤，其临床表现为胃液、胃酸分泌过多，高胃泌素血症，多发、非典型部位难治性消化性溃疡和（或）腹泻等综合征群。上述综合征群由Zollinger和Ellison于 １９５５年首先报道，故命名为Zollinger-Ellisoｎ综合征。此征可由分泌胃泌素的肿瘤（胃泌素瘤）或胃窦Ｇ细胞增生所致。由前者引起的则称之为Zollinger-Ellisoｎ综合征Ⅱ型，而由后者引起的则称为Ⅰ型。约２０％的胃泌素瘤患者可表现为多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的症候群（multiple endocrine neoplasia type-Ⅰ，MEN-Ⅰ），或称Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病。胰腺非β细胞瘤，能分泌大量促胃液素，刺激壁细胞分泌大量胃酸，导致胃和十二指肠球部和不典型部位（十二指肠降部、横部、或空肠近端）发生多发性溃疡，胃酸分泌过高，空腹血清促胃液素＞200pg/ml（常＞500pg/ml），肿瘤往往很小，生长很慢，半数为恶性，治疗困难。4．胰性脑病：

急性胰腺炎病人出现的精神状态异常。将发生于胰腺炎的定向力障碍、意识模糊、激动伴妄想及幻觉等症状称为胰性脑病 5．Grey-Turner征：

急性胰腺炎的腹壁表现是全身疾病的一部分，在临床上可见到腹壁水肿，压痛，皮肤颜色改变（Cullen征及Grey-Turner征）等症状体征；在CT片上亦可见到脂肪密度增高，坏死，肿胀等征象。6．中毒性巨结肠：

中毒性巨结肠是炎症性肠病的严重的并发症之一，多发于全结肠溃疡的病人。主要见于暴发型和重型患者。其临床特征是严重的中毒症状及节段性或全结肠扩张，腹部明显胀气，最明显的扩张部位在横结肠。7．胰腺假性囊肿：

假性囊肿的囊壁为纤维组织构成，不覆有上皮组织

二、填空题 1． 溃疡，增生

2． 前驱期，昏迷前期，昏睡期，昏迷期 3． 食管胃底静脉曲张，脐周静脉曲张，痔静脉曲张

4． >500微克/毫升持续4周, >200微克/毫升持续8周, 进行性升高 5． 块状型,结节型,弥漫型,小癌型 6． 50毫升,250毫升,1000毫升 7． 24, 38,3—5 8． Curling溃疡,Cushing溃疡

9． 龛影,局部压痛,十二指肠球部激惹,球畸形,胃大弯痉挛性切迹 10． 腹痛,腹泻,黏液脓血便

11． 上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、外科手术、尿毒症和感染。12． 幽门螺杆菌(HP)。13． 脾功能亢进。14． 7 块 15． 螺内酯。16． 呕血、黑粪。

三、是非改错题

1．肠结核发生的部位主要位于回盲部。

2．溃疡性结肠炎最常见的并发症为中毒性巨结肠。

3．原发性肝癌的并发症有：肝性脑病、上消化道出血、肝癌结节破裂出血、继发感染。4．AFP诊断原发性肝癌的标准是：＞500μg/ml 持续4周，＞200μg/ml的中等水平持续8周。

5．肝硬化最严重的并发症是上消化道出血，最常见的死亡原因是肝性脑病。

四、选择题．

1．A 2．E 3．D 4．A 5D 6．D 7．C 8．A 9．．B 10．D 11．D 12．D 13．C 14．A 15．D 16．D 17．D 18．C 19．B 20．E 21．B 22． B 23．B 24．C 25．E 26．E 27．B 28．E 29．C 30．D 31．D 32．D 33．C 34．E 35．D 36．D 37．E 38．B 39．C 40．E 41．D 42．C 43．D 44．D 45．D 46．A 47．B 48．B 49．D 50．E 51．E 52．D 53．A 54．C 55．D 56．E 57．E 58．B 59．E 60．C 61．B 62．D 63．E 64．D 65．A 66．B 67．D 68．D 69．D 70．D 71．C 72．D 73．C 74．D 75．A 76．C 77．A 78．B 79．．B 80．C 81．B 82．．D 83C 84．C 85．B 86．B 87．C 88．B 89．A

90．ABCD 91．ABCDE 92．ABDE 93．D 94．BCDE 95．ACDE 96．ABCD 97．ABCD

五． 简答题

1．哪些征象提示上消化道出血患者有继续出血或再出血? 有下列迹象者，应认为有继续出血或再出血，须予及时处理：①反复呕血，或黑粪次数增多、粪质稀薄，甚至呕血转为鲜红色、黑粪变成暗红色，伴有肠鸣音亢进；②周围循环衰竭的表现经补液输血而血容量未见明显改善，或虽暂进好转而又恶化，经快速输液输血，中心静脉仍有波动，稍有稳定又再下降；③红细胞计数、血红蛋白测定与红细胞压积继续下降，网织细胞计数持续增高；④补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高。

2．简述上消化道大出血的处理原则。

（1）急救措施。（2）积极补充血溶量。（3）止血措施(见以上题目分析)。（4）手术止血。

3．简述胰头部病变肿大时出现黄疸的原因。

胰头部肿大出现黄疸肝外阻塞性，发生机制评述如下：

引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高。4．简述Hp在溃疡病发病中的作用及其可能机制。

(1)Hp是消化性溃疡的重要致病因子，消化性溃疡多伴有Hp感染。(2)Hp根治后可防止溃疡复发是有力证据。

(3)目前认为Hp感染导致慢性胃炎，进一步发展为溃疡。

(4)Hp产生尿素酶，分解尿素产生NH3，损伤上皮细胞；还产生蛋白酶、细胞毒素等破坏上皮细胞，引起中性粒细胞浸润导致活动性炎症。5．简述SASP的药理作用及其适应症。

SASP在结肠内经肠菌分解5-ASA活性成分和磺胺吡啶，5-ASA抑制由黄嘌呤氧化酶或白细胞介导的氧自由基形成，消除炎症。适用于结肠Crohn病和溃疡性结肠炎轻、中型。6．简述出血坏死性胰腺炎低钙的原因。

(1)脂肪组织分解产生的脂肪酸和钙结合形成脂肪酸钙。(2)胰高血糖素释放刺激甲状腺分泌降钙素。7．简述腹泻的病理生理分类。

(1)高渗性：高渗性药物或食物等引起血浆中的水分大量进入肠腔，刺激肠运动而致腹泻。

(2)吸收障碍性：由于病毒或细菌性肠炎、炎症性肠病、放射性肠损伤等引起的肠粘膜弥漫性损伤，导致肠粘膜吸收水分减少和炎性渗出增加。

(3)分泌性腹泻：在刺激肠粘膜分泌的因子作用下导致的腹泻，包括细菌的肠毒素、神经体液因子、免疫炎性介质和去污剂。

(4)运动性：由于药物、疾病、手术等引起的肠蠕动过快，肠内容物过快通过肠腔而导致的腹泻，包括药物性、神经性、胃肠切除后、类癌综合征和肠易激综合征。8．简述门脉高压性胃病的发生机理。(1)高胃泌素血症及组胺刺激胃酸分泌增加。(2)门脉压力升高，胃粘膜淤血、水肿。(3)白蛋白降低，胃粘膜修复能力下降。(4)内毒素血症：血管收缩，组织缺氧。9．简述肝硬化腹水形成的机制

腹水，是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：①门静脉压力增高：超过2．9kPa时(300mmH２O)，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；②低白蛋白血症：白蛋白低于30g／L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗：③肝淋巴液生成过多，肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，致肝淋巴液生成增多(每日约7～11L，正常为1～3L)，超过胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；⑥有效循环血容量不足：致肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽以及激肽释放酶激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。上述多种因素，在腹水形成和持续阶段所起的作用有所侧重，其中肝功能不全和门静脉高压贯穿整个过程。

内科学造血系统疾病讲稿 篇6

一、慢性子宫颈炎

（一）病因：多由细菌感染所致

（二）病理变化：子宫颈粘膜充血水肿，间质内不同程度的淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。宫颈腺上皮可伴增生和鳞状上皮化生。

1.子宫颈糜烂：鳞状上皮坏死脱落→表浅缺损（真性糜烂）→柱状上皮覆盖（假性糜烂）→鳞化（愈复）

2.子宫颈腺体囊肿（Nabothian cyst）：粘液储留，腺体扩张呈囊状。3.子宫颈息肉：粘膜上皮、腺体、间质增生→→息肉状

二、子宫颈上皮非典型增生和原位癌

子宫颈上皮非典型增生：指子宫颈鳞状上皮增生，细胞伴有不同程度的异型性

Ⅰ级（轻度）：增生的异型细胞局限于上皮的下1/3 Ⅱ级(中度）：增生的异型细胞累及上皮层的下1/3-2/3 Ⅲ级（重度）：增生的异型细胞累及上皮全层的 2/3以上，但未累及上皮全层。

子宫颈原位癌：指异型增生的细胞累及宫颈粘膜上皮全层，但局限于上皮层内，未突破基底膜。

子宫颈上皮轻度非典型增生 子宫颈上皮重度非典型增生

宫颈原位癌 宫颈原位癌

子宫颈上皮非典型增生和原位癌统称为子宫颈上皮内肿瘤（cervical intraepithelial neoplasia，CIN），可分为： CIN-Ⅰ级——轻度非典型增生 CIN-Ⅱ级——中度非典型增生

CIN-Ⅲ级——重度非典型增生和原位癌

三、子宫颈癌(cervical carcinoma)子宫颈上皮发生的恶性肿瘤，是女性生殖系统恶性肿瘤的第1－2位。通过普查（脱落细胞学检查），可早期发现子宫颈癌，生存率治愈率↑，多见于40－60岁，平均年龄54岁。

（一）病因：相关因素：

① 早婚、多产，宫颈裂伤，局部卫生不良。

流行病学调查：性生活过早、紊乱是宫颈癌主要原因。

② HPV病毒感染：高危型（HPV16、18、31、33）

（二）病理变化

1.肉眼所见

② 外生菜花型：主要向外增殖，呈乳头状或菜花状，表面浅表溃疡。③ 内生浸润型：主要向深部浸润，切面见子宫颈前后唇增厚变硬，表面常较光滑，易漏诊。

④ 溃疡型：向内浸润生长，表面坏死脱落→火山口状溃疡 ① 糜烂型:子宫颈部的粘膜潮红，颗粒状，质脆，易出血。

外生菜花型 内生浸润型

溃疡型 2.镜下

1）鳞状细胞癌：约占90%，来源于移行带或宫颈内膜化生的鳞状上皮。鳞化→→上皮非典型增生（轻、中、重）→→原位癌→→浸润癌

① 早期浸润癌或微小浸润癌：癌细胞突破基底膜向间质内浸润，深度<基底膜下5mm。肉眼见不到肿物，镜下可见间质内小巢状 或条索状癌巢。② 浸润癌：癌组织向间质浸润深度>基底膜下5mm。按分化程度：

高分化约占20%；

中分化约占60%；

低分化约占20%。

早期浸润癌 浸润癌

2）腺癌：约占10%，发病年龄较鳞癌高，平均56岁。多数来源于鳞柱移行带，少数来自宫颈管粘膜的柱状上皮，腺上皮及上皮下的储备细胞。放化疗不敏感，预后较差。分: 高分化（似正常宫颈腺体）中分化（最多见，腺管样结构）低分化（无腺体结构，实体癌巢）

（三）扩散及转移

1.直接蔓延：子宫体、阴道、宫旁及宫壁组织、膀胱、直肠。

2.淋巴道转移：最多见 宫旁LN→闭孔LN→髂外LN→腹股沟、骶 前LN→锁骨上LN 3.血道转移： 晚期发生肺、骨、肝转移。

（四）临床病理联系

症状：白带增多，不规则阴道流血或接触性出血，下腹部、腰骶部疼痛。

第二节 子宫体疾病

一、子宫内膜增生症（endometrial hyperplasia）指内、外源性雌激素水平升高引起的子宫内膜腺体和间质增生。临床表现为功血。病理变化

1、单纯性增生：轻度或囊性增生：腺体增生，数目增多，可扩张呈小囊状，上皮细胞排列呈单层或假复层。1%→ 子宫内膜腺癌。

子宫内膜单纯性增生过长

2.复杂性增生：腺瘤型增生：3%→ 子宫内膜腺癌。

3.非典型性增生：腺瘤型增生伴异型性（轻、中、重），1/3→→腺癌。

二、子宫体癌（endomertrial adenocarcinoma）

子宫内膜上皮细胞发生的恶性肿瘤，又称子宫内膜癌。多发生于50岁以上绝经期、绝经期后，近来发病率呈上升趋势。

病理变化

1、肉眼：

弥漫型：表现为子宫内膜弥漫增厚，粗糙不平，形成乳头或菜花状，出血坏死及溃疡。

局限型多位于宫底或宫角，呈息肉或乳头状。

子宫内膜癌（弥漫型）子宫内膜癌（局限型）

2、镜下：

腺癌 ：高分化多，中、低分化少数。腺棘皮癌：腺癌伴鳞化 腺鳞癌：腺癌＋鳞癌

扩散：

直接蔓延：宫角、附件、腹膜大网膜。

淋巴道转移：腹主动脉旁、腹股沟LN。

血道转移： 肺、肝、骨

第三节 妊娠滋养层细胞疾病

(gestational trophoblastic disease，GTD）

包括：葡萄胎，侵蚀性葡萄胎，绒毛膜癌，胎盘部位滋养细胞肿瘤 共同特点：滋养层异常，HCG比正常妊娠高。

一、葡萄胎

又称水泡状胎块(hydatidiform mole)发生于妊娠期胎盘绒毛的良性病变, 绒毛水肿呈水泡状。可发生于育龄期的任何年龄。

1）病因及发病机制

90%完全性葡萄胎为46XX，23X+空卵→ 自我复制→46XX 10%完全性葡萄胎为46XY，两个精子（23X、23Y）+空卵→46XY 部分性葡萄胎大多数为69XXX，69XXY，极少数92XXXY，正常卵细胞（23X）＋没分裂的双倍体精子（46XY）或两个单倍体精子（23X或23Y）

2）病变

MAC：绒毛肿大，半透明囊泡状，细蒂相连，状似葡萄——葡萄胎； 完全性葡萄胎：所有绒毛呈葡萄状。

不完全性或部分葡萄胎：部分绒毛呈葡萄状，部分正常绒毛，伴或不伴有胎儿或其附属器官者。

MIC：

① 绒毛间质高度水肿

② 绒毛间质内的血管消失或明显减少 ③ 绒毛表面滋养层细胞增生

水泡状胎块 葡萄胎

3）临床病理联系：

（妊娠4-5个月时出现症状）子宫迅速增大，与妊娠月份不符，无胎心、胎 动。血、尿中HCG↑。不规则子宫出血。彻底凊宫→痊愈。10%→侵蚀性葡萄胎，2.5%→绒癌。

二、侵蚀性葡萄胎（invasive mole）

介于葡萄胎和绒毛膜癌之间的交界性肿瘤 临床病理特点：

① 水泡状绒毛侵入子宫肌层，可向宫外侵袭阴道壁，转移至肺、脑等。② 滋养层细胞增生及异型性显著，出血、坏死（水泡状绒毛或坏 死绒毛）明显。

③ 葡萄胎刮宫后数周至数月子宫仍增大，血、尿HCG持续阳性，阴道持续或不规则流血。

④ 大多侵蚀性葡萄胎对化疗敏感，预后良好。

三.绒毛膜癌(chorio carcinoma)绒毛滋养层细胞发生的高度恶性肿瘤，简称绒癌。发生率1/10000，大多数与妊娠有关: 50%葡萄胎后；25%自然流产；20%发生于正常分娩后；5%早产、异位妊娠后；多见于30岁左右女性。

病变特点：

① 瘤组织由异常增生的细胞滋养层和合体滋养层细胞组成，排列成实性巢状或条索状，不形成绒毛或水泡状。

② 瘤组织自身无间质血管，靠侵袭宿主血管获取营养，故瘤组织有明显出血坏死。

绒癌易侵袭血管，极易经血道转移，最常见肺和阴道壁。化疗敏感，死亡率<20%。少数病例原发灶切除后，转移灶可自行消退

第四节 卵巢肿瘤

一、卵巢上皮性肿瘤：占所有卵巢肿瘤的90%。

可分良性、交界性和恶性。根据上皮的类型不同可分为: 浆液性、粘液性和子宫内膜样肿瘤

（一）浆液性肿瘤

是卵巢最常见的肿瘤。可分浆液性囊腺瘤、交界性浆液性囊腺瘤和浆液性囊腺癌

MAC：肿瘤由单个或多个纤维分隔的囊腔组成，内含清亮液体。

良性者：囊内壁光滑，一般无乳头形成交界性者：囊内壁可见较多乳头形成

恶性者：常为囊实性，囊内壁有大量乳头形成 MIC：

良性者：囊壁被覆单层立方或低柱状上皮，有纤毛，可伴有乳头形成，但乳头较宽，细胞无异型性。

交界性者：上皮细胞层数增多，细胞有一定异型性，但无间质浸润。

恶性者：上皮细胞层数明显增多，并伴有间质浸润，细胞异型性明显，核分裂多见，乳头分支多而复杂

浆液性囊腺癌

(二)粘液性肿瘤：较少见，多为良性和交界性，少数为恶性

MAC：多房性囊性肿块，表面光滑，囊内充满胶冻状的粘液

恶性者：伴有较多乳头形成和实性区域，或伴出血、坏死及包膜浸润 MIC：

良性者：囊壁被覆单层高柱状上皮，胞浆内充满粘液。交界性者：囊壁有较多乳头形成，上皮细胞层次增多，但不超过3层，有轻度异型，但无间质和包膜浸润

恶性者：囊壁内乳头形成增多，上皮细胞异型性明显，形成复杂的腺体和乳头状结构，并伴有间质或包膜浸润

二、卵巢生殖细胞肿瘤

畸胎瘤 ：来源于原始生殖细胞的肿瘤，具有向体细胞分化的潜能，多含有两个或三个胚层的组织成分。

1、成熟畸胎瘤

肿瘤呈囊性或囊实性，囊内充满皮脂样物质，囊内壁可附有毛发、牙齿等。MIC：肿瘤由三个胚层的各种成熟组织构成。特殊类型：皮样囊肿、卵巢甲状腺肿 多发生于青年女性，极少数可发生恶变。

2、未成熟畸胎瘤：

MAC：呈实体分叶状，含多个小囊腔。

MIC：在与成熟性畸胎瘤相似的组织结构背景上，可见未成熟的神经组织组成的原始神经管和菊形团，也可见未成熟骨和软骨组织。

第五节 乳腺疾病

乳腺的正常结构 乳腺导管模试图

乳腺小叶结构 哺乳期乳腺

一、乳腺增生性病变

（一）乳腺纤维囊性变（fibrocystic changes of the breast）

最常见，多见于25-45岁，几乎50%以上成年妇女患此病。与卵巢内分泌失调有关（孕激素↓ 雌激素↑↑）

病理变化: 1）非增生性纤维囊性变

① 肉眼：双侧多灶小结节,界限不清，囊内含半透明液体，外观蓝色，又称“蓝顶囊肿”。

② 镜下：囊肿 — 被覆扁平上皮，亦可柱状或立方，间质纤维组织↑。2）增生性纤维囊性变：

囊肿伴间质纤维组织和末稍导管及腺泡上皮增生，分为：

①轻度增生，②旺炽性增生，癌变危险↑1.5-2倍；

③非典型性增生，癌变危险↑5倍；

④原位癌，浸润危险↑10倍。

（二）硬化性腺病（sclerosing adenosis）

是增生性纤维囊性变的少见类型。

特点: 小叶末梢导管上皮、肌上皮、间质纤维组织增生，致终末导管腺泡数目增多，小叶体积增大，轮廓尚存。纤维组织增生，腺泡受压扭曲，病灶周围腺泡扩张。

二、乳腺纤维腺瘤（fibroa denoma of the breast）

乳腺最常见良性肿瘤，20-30岁多发。

大体：圆形或卵圆形结节、界清，切面灰白色，质韧。

镜下：纤维间质和腺体增生，腺体受挤压呈裂隙状，间质疏松。

乳腺纤维腺瘤

三、乳腺癌（carcinoma of the breast）

居女性恶性肿瘤的第二位，多见于40-60岁，好发于外上象限。多起源于导管上皮，少数来自小叶终末导管。

1.病理变化

（1）非浸润性癌 1）导管内原位癌

发生部位：乳腺小叶终末导管

特点：癌细胞局限于扩张的导管内，导管基底膜完整。

① 粉刺癌（come do carcinoma）：导管内癌变中心处坏死、钙化，挤压时溢出，状如皮肤粉刺。导管周围间质纤维组织增生、慢性炎细胞浸润。

② 非粉刺导管内癌：实性、乳头状、筛状排列、癌细胞小、形态规则。

粉刺癌 非粉刺导管内癌

2）小叶原位癌（lobular carcinoma in situ）

发生部位：乳腺小叶末梢导管和腺泡

特点：小叶轮廓存在，末稍导管及腺泡高度扩张，充满实性排列的癌细胞，癌细胞小，大小一致，未突破BM。（30%病例）多中心性，双侧乳腺发生。

小叶原位癌

3）乳头Paget病：导管内癌浸润→ 乳头、乳晕皮肤的表皮，表皮内出现大、胞浆透明的肿瘤细胞。乳头和乳晕表面可见渗出和表浅溃疡形成－湿疹样癌

乳头Paget病

（2）浸润性癌

1）浸润性导管癌：占70%左右，灰白质脆、界不清，晚期乳头下陷、桔皮样外观、皮肤溃疡。癌细胞排列成巢状、团索状或伴少量腺样结构，常向纤维间质内浸润。

2）浸润性小叶癌：（invasive lobular carcinoma）占5-10%，小叶原位癌浸润间质。肿瘤细胞呈单行串珠状、细条索状浸润于纤维间质之间，或环形排列在导管周围。

浸润性导管癌 浸润性小叶癌

3）特殊类型的浸润性癌

① 髓样癌（medullay carcinoma）

②腺癌，又称小管癌，主要由腺管样结构组成，预后良好。

③ 粘液癌，多见于老年人，预后较好。

2.转移

1）直接蔓延→→周围脂肪组织，胸大肌和胸壁。

2）淋巴道转移：最常见转移途径，早期可发生腋窝淋巴结，后转移至锁骨上、下LN，纵隔LN（内上象限的癌肿），有时也通过淋巴道到对侧乳腺。