格林巴利综合症治疗方法

格林巴利综合症治疗方法

格林巴利综合症治疗方法 篇1

(2)感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

(3)发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

(4)植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

格林巴利综合症治疗方法 篇2

1 临床资料

1.1 一般资料

所有患者中男52例,女43例。年龄18岁~89岁(平均年龄41岁)。一年四季均有发病。春季13例,夏季43例,秋季27例,冬季12例。发病前有明确前驱因素者79例,其中上呼吸道感染49例,腹泻17例,疲劳7例,受凉4例,预防接种2例。

1.2 临床特点

按中华神经精神科杂志编委会所制定的临床分型将95例患者分为轻型、中型、重型、极重型四组。其中依据其主要临床表现分为典型格林-巴利综合征70例,变异型格林-巴利综合征12例,再发型格林-巴利综合征5例,伴明显自主神经功能障碍8例。

1.3 辅助检查

病程2周以上作CSF检查的共75例,绝大多数压力正常,有5例压力增高。蛋白-细胞分离68例,Ig G增高47例、Ig A增高12例、Ig M增高9例。电生理:共76例行肌电图检查,69例见阳性表现。主要为神经传导速度减慢,F波延长,H反射消失,纤颤波,正锐波,插入电位延长,偶有巨大电位出现。免疫学检查:异常69例,主要表现为化验发现血清中可溶性白细胞介素2受体浓度增高,抗GM1IgM抗体阳性,血清和CSF中肿瘤坏死因子浓度升高。心电图:异常49例,主要为窦性心动过速,S-T段和T波异常。

2 治疗方法

激素治疗组为应用甲强龙冲击治疗500-1000mg/d静脉滴注,连用5天后改为激素口服。免疫球蛋白治疗组应用免疫球蛋白0.4g/kg·d静脉滴注,连用5天。联合治疗组即同时应用甲强龙及免疫球蛋白治疗,剂量及应用时间与前两组相同。所有患者治疗后观察3周。(见表1)

3 结果

激素治疗组轻型治愈率50.0%,中型治愈率33.3%,重型治愈率25.0%,极重型治愈率0。免疫球蛋白治疗轻型治愈率100%,中型治愈率55.6%,重型治愈率40.0%,极重型治愈率33.3%。联合应用激素和免疫球蛋白轻型治愈率100%,中型治愈率62.5%,重型治愈率57.1%,极重型治愈率40.0%。其中2例患者死于呼吸机麻痹及重症肺部感染,2例患者死于心脏骤停。(见表2、3、4)

4 讨论

4.1 病因与发病机理

格林-巴利综合征男女均可发病,一年四季均可发病,以夏、秋季多发(73.7%,70/95)。本组病例中有明确前驱因素者为79例(83.2%,79/95),其中上呼吸道感染及腹泻占主要(83.5%,66/79)。但是感染引起疾病的机制目前还不十分清楚,目前国内外尚无统一定论。

疗效评定标准:痊愈:四肢肌力恢复正常,呼吸肌麻痹和球麻痹消失;显效:四肢肌力恢复较最重时恢复好转1级档次,呼吸肌麻痹及球麻痹症状在10天内消失;好转:肌力开始恢复且不进展恶化,呼吸肌麻痹及球麻痹症状改善;无效:肌力没有恢复甚至加重,呼吸肌麻痹及球麻痹无改善;死亡。

4.2 临床特点

典型格林-巴利综合征患者多在前驱感染后1-3周发病,表现为对称性进行性四肢软瘫,部分患者伴有感觉异常,颅神经损害,自主神经功能障碍,查体可见颅神经麻痹,深浅感觉减退,四肢肌力降低,肌张力降低,腱反射减弱或消失,锥体束征阴性。同时伴有电生理、免疫学、心电图异常及脑脊液蛋白-细胞分离。典型病例目前在临床上已得到临床医师的足够重视,且一般不易漏诊或误诊。但是格林巴利综合征患者临床表现复杂多样,误诊病例时有报道,临床医师需高度警惕。注意与低钾性麻痹、多发性肌炎、重症肌无力、急性脊髓炎、脑血管病等鉴别。

4.3 治疗及预后

对于GBS的治疗尚缺乏特效药物。目前对于激素治疗GBS尚有一定争议。近年来对于常规剂量激素的治疗持否定态度者日趋增多。有些学者认为在急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至可能推迟疾病的恢复及增加复发率。但也有很多文献支持在无禁忌情况下应早期使用激素特别是大剂量甲强龙冲击治疗对于GBS有一定治疗效果[2]。近年来国内外越来越多的文献报道静脉应用免疫球蛋白治疗GBS有较好疗效[3]。对于静脉注射免疫球蛋白治疗GBS的机制目前尚不完全清楚。本组病例激素治疗组轻型治愈率50.0%,中型治愈率25.0%,重型治愈率10.0%,极重型治愈率0。免疫球蛋白治疗组轻型治愈率100%,中型治愈率44.4%,重型治愈率36.4%,极重型治愈率22.2%。联合应用激素和免疫球蛋白组轻型治愈率100%,中型治愈率62.5%,重型治愈率62.5%,极重型治愈率42.9%。综合分析,我们认为激素对于轻、中型患者治疗有一定疗效,免疫球蛋白尤其适用于重及极重型患者。激素与免疫球蛋白联合应用疗效优于单用。

摘要：目的研究成人格林-巴利综合征(GBS)的临床特点,更进一步探讨其治疗方法及预后。方法对我院收治的95例GBS例患者的临床资料进行回顾性分析,并将所有患者分成激素治疗组、免疫球蛋白治疗组、联合应用激素及免疫球蛋白治疗组,比较三组患者的治疗效果。结果本病临床表现复杂。激素治疗组轻型治愈率50.0%,中型治愈率25.0%,重型治愈率10.0%,极重型治愈率0。免疫球蛋白治疗组轻型治愈率100%,中型治愈率44.4%,重型治愈率36.4%,极重型治愈率22.2%。联合应用激素和免疫球蛋白组轻型治愈率100%,中型治愈率62.5%,重型治愈率62.5%,极重型治愈率42.9%。2例患者死于呼吸机麻痹及重症肺部感染,2例患者死于心脏骤停。结论格林-巴利综合征病因复杂,临床表现复杂多样,电生理及脑脊液检查对诊断有特殊意义。激素对于轻、中型患者治疗有一定疗效,免疫球蛋白尤其适用于重及极重型患者。激素与免疫球蛋白联合应用疗效优于单用。GBS大多数预后良好。

关键词：格林-巴利综合征,皮质类固醇,免疫球蛋白,治疗

参考文献

[1]中华神经精神科杂志编委会.脱髓鞘病的诊断标准.中华神经精神科杂志,1994,27(6):380.

[2]尹忠平,邓雪梅.格林-巴利综合征46例临床分析.现代诊断与治疗,2004,July15(4):245-246.

格林巴利综合症治疗方法 篇3

格林-巴利综合征（GBS），又称急性多发性神经根神经病（AIDP），研究表明免疫因素在该病的发生机制中起重要作用，主要病理改变是周围神经节段性炎性脱髓鞘和（或）轴索华型变性。目前,GBS尚无规范的治疗方法,现将应用综合治疗24例患者的临床资料，报告如下。

资料与方法

一般资料：24例病人均为神经科住院患者，其中男14例，女10例，年龄最小24岁，最大68岁，平均年龄39.2±15.2岁。所有病例均符合1993年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准，其中包括急性运动轴索型神经病4例。

临床表现：24例患者中诉肢体无力24例，(4例患者为急性运动轴索型神经病)。肌力分布在0~4不同等级，其中近端肌力较弱4例，远端肌力较弱20例。伴四肢麻木者8例，伴四肢肌肉酸痛者4例。伴有呼吸肌麻痹者8例，伴面神经麻痹者2例，伴有后组脑神经麻痹者4例，伴有神经根性疼痛4例，伴二便障碍者4例。22例膝反射减弱或消失，2例大致正常。发病前2天~3周内有呼吸道感染者16例，有腹泻者4例，未找到明确原因的4例。

实验室检查：①一般检查:血常规：白细胞数在4500~19600个/mm3，空腹血糖3.9~7.3 mmol/L，肝功能、肾功能、电解质等其他常规检查均正常，1例患者合并冠心病、心功能不全。1例患者合并慢阻肺。②脑脊液（CSF）检查 ：24例患者在发病后7~14天行腰穿检查，其中10例患者的CSF细胞数大致正常，蛋白为0.20~1.80g/L，脑脊液压力在80~180mmH2O，有13例患者存在蛋白细胞分离现象。③神经电生理学检查：24例患者均行神经电生理检查，全部患者的检查结果均符合周围神经病变（神经源性损害）。其中，感觉神经传到速度和（或）运动神经传到速度减慢者16例，传到速度正常但波幅减低者6例，传到速度减慢合并波幅下降者12例，见巨大电位1例。

治疗方法：①支持治疗：所有患者均接受一般的支持治疗。包括营养神经,活血化瘀,止痛,抗感染及防止并发症等治疗。② 静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗：全部24例患者均接受此项为主的治疗。方案是成人剂量0.4g/(kg•日)，1次静脉输入，连续5天为1个疗程。并且配合甲基强的松龙冲击治疗5天，剂量500mg/日，后改为口服强的松40mg/日，隔日顿服,剂量快速递减、20天内停药。

结 果

综合治疗起效快，多数患者在2~3次综合治疗后，出现病情即稳定，3~4天后呼吸平稳， 2周内肌力从0~3级恢复到3~4级，有效率为83.33％。接受此方法治疗的共24例，住院时间10~62天。

在24例患者中，有10例治疗后症状在3~4天后开始缓解，肌力改善时间为4~16天不等，肌力从0~3级恢复到3~5级。7例患者,采用综合治疗后上患者病情停止进展,但肌力恢复时间较长为28~62天。3例患者肌力恢复但遗留四肢麻木。 4例急性运动轴索型神经病患者中均发展为呼吸肌麻痹,依靠呼吸机维持呼吸,其中包括1例慢阻肺患者和1例冠心病心功能不全患者。

讨 论

大量的临床和动物实验资料表明，GBS存在着细胞和体液免疫异常，除免疫复合物沉淀在神经、血管组织，导致神经脱髓鞘性和轴索损伤外，一些细胞因子如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、γ-干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-2（IL-2）、白细胞介素-6（IL-6）等也在GBS及动物模型实验性变态反应性多神经炎（EAN）的致病过程中起重要作用［1］。GBS的高峰期一般在3~14天，从病理上讲GBS发病的第3~4天神经纤维出现水肿，第4~5天后髓鞘脱失和轴索轻度水肿，第8天出现细胞浸润，第12天后巨噬细胞和神经鞘细胞增生。说明GBS的病理损害主要发生在1周内，治疗应该越早越好，而治疗的关键是尽可能在短期内清除体内的免疫活性物质，减轻自身免疫反应，继而减轻神经系统损害，促进神经功能尽早恢复。

治疗格林-巴利综合征（GBS）首选方法为血浆交换。 血浆交换可以清除GBS患者体内的周围神经髓鞘抗体和免疫复合物，从而减轻其对神经组织的损害，缓解症状,但因为对医院设备及患者经济要求过高,在基层医院,特别是农村地区,目前还不现实,而采用静脉免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗对医院设备及技术要求不高,且费用相对较低,效果良好。为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的首选方法。

静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗自身免疫性疾病的作用机制包括：①大剂量免疫球蛋白与患者体内单核巨噬细胞上的Fe受体结合，使其丧失抗原递呈功能，并抑制其他免疫活性细胞，中断免疫反应。②与自身免疫抗体和细胞因子相结合，中和其致病性作用。③与自身抗体竞争结合于靶组织部位，从而起到保护作用。④通过负反馈机制抑制细胞产生自身抗体。⑤免疫球蛋白有直接修复髓鞘的功能。

本组资料显示，在基层医院,采取静脉用免疫球蛋白（IVIG）配合激素冲击综合治疗,83.33%格林-巴利综合征（GBS）患者能得到较理想的治疗效果,并且费用相对较低,对医院设备及技术要求不高,为目前广大基层医院治疗格林-巴利综合征（GBS）的现实、有效治疗方法。

参考文献

格林巴利综合症治疗方法 篇4

1 资料与方法

1.1 一般资料:

回顾性分析我院自2014年4月至2015年4月收治的90例小儿格林巴利综合征患者的临床资料, 所有患者均符合小儿格林巴利的诊断标准[2]。纳入签署知情同意者;临床资料完善者;排除肝脏肿瘤患者;严重精神障碍者。按疗法分对照组40例, 男20例, 女20例;年龄2~7岁;平均 (4.3±3.5) 岁;病程1.5~2.0个月;平均 (1.9±0.4) 个月。观察组50例, 男25例, 女25例;平均 (7.5±1.2) 岁;病程1.3~2.2个月。两组患者基线资料无统计学意义 (P>0.05) , 具可比性。

1.2 治疗方法:

两组患儿均接受常规治疗方法治疗, 方法包括抗感染、加强营养、改善微循环。对照组患儿使用甲基强的松龙激素治疗 (甲基强的松龙针, 瑞辉制药比利时公司生产, 国药准字H20100339) 500 mg/d, 5 d后剂量调整为80 mg/d。观察组患儿使用甲基强的松龙激素并同时注射丙种球蛋白 (静注人免疫球蛋白, 上海莱士血液制品股份有限公司, 国药准字S10980061) 0.1~0.2 g/ (kg·d) , 200~300 mg/ (kg·d) , 连续2~3 d。方法同对照组。两组疗程均为30 d。比较两组患儿治疗前后的临床疗效、肌力起效时间和住院时间。

1.3 观察指标神经功能评分标准:

分数为0分时正常;1分仅有症状而无体征, 反之亦然;2分有轻度运动和感觉障碍;以此类推, 6分为死亡。无效:治疗1个月后神经功能评分无改变。有效:评分下降1分以上。治愈:当评分下降为0, 总有效率= (治愈+有效) /总例数×100%。

1.4 统计学方法:

数据均采用SPSS21.50统计学软件进行相关处理, 计量资料用均数标准差 (±s) 表示, 组间差异进行t检验, 计数资料用例 (n) 、率 (%) 表示, 组间差异进行χ2检验, 以P<0.05表示为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿疗效比较:

治疗后观察组的总有效率90.00%明显高于对照组50.00%, 差异有统计意义 (P<0.05) , 见表1。

3 讨论

小儿格林巴利综合征是一种自身免疫性疾病, 50%以上患儿发病前1个月左右都有过疫苗接种史。目前在临床上主要以激素治疗小儿格林巴利综合征, 但由于激素本身不良反应较大, 且部分患儿对激素的耐药性较强等, 所以在临床上寻找一种新型有效的药物治疗方法对于治疗小儿格林巴利综合征具有重要意义。

注:两组相比较χ2=17.72, P<0.05

本研究结果显示, 观察组治疗后90.00%明显高于对照组50.00%, 观察组患儿的肌力起效时间和住院时间均明显优于对照组, 差异均有统计意义。表明激素联合丙球蛋白治疗对改善小儿格林巴利综合征具有重要作用。其原因可能是:丙种球蛋白中Ig G的Fab段结合抗原, 可防止自身抗体产生, Fab段结合免疫复合物抗原, 可调节体内免疫复合物, 从而中和抗体, 迅速使患儿从低免疫状态中恢复正常[3]。另丙球蛋白可抑制炎性细胞因子的产生及白细胞免疫反应等。但是丙球蛋白价格昂贵, 临床上的大量使用会增加患者的经济负担。因而要将丙种球蛋白与甲基强的松龙联用。对照组单用甲基强的松龙激素治疗, 虽然其抗炎作用比氢化可的松高20倍, 药物在血液中的峰值出现较晚, 其半衰期较长。另外甲基强的松龙对水盐代谢的不良反应出现较少, 也是一种治疗小儿格林巴利综合征的有效药, 但是, 长期使用甲基强的松龙会导致如感染、血糖, 血压升高、心律失常、低钾血症、肝肾功能损害及上消化道出血等不良反应[4]。因此在临床上不建议单用甲基强的松龙。本研究结果显示观察组治疗后的总有效率显著高于对照组, 差异有比较意义。本研究表明, 丙种球蛋白联合甲基强的松龙激素治疗小儿格林巴利综合征比单纯使用甲基强的松龙激素效果更佳。将激素的抗炎因子与免疫丙球蛋白结合起来使用, 可提高治疗效率。

摘要：目的 分析甲基强的松龙激素联合丙种球蛋白治疗小儿格林巴利综合征的临床疗效。方法 选择我院收治的90例小儿格林巴利综合征患儿临床资料, 按不同的疗法分成2组, 研究与对照组, 其中观察组50例患儿行甲基强的松龙激素联合丙种球蛋白治疗, 对照组40例行甲基强的松龙激素治疗。结果 研究组治疗总有效率90.00%大于对照组50.00%, 两组相比较χ2=17.72差异有统计意义 (P<0.05) 。结论甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗小儿格林巴利综合征疗效确切。

关键词：激素,丙种球蛋白,小儿格林巴利综合征

参考文献

[1]张建明, 渠建宇.丙种球蛋白治疗小儿吉兰-巴雷综合征的疗效观察[J].基层医学论坛, 2012, 16 (23) :3021.

[2]曲同庆.激素联合丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察[J].中国实用神经疾病杂志, 2014, 17 (4) :24.

[3]饶雪梅, 麦朗君, 李丽华, 等.激素联合丙种球蛋白治疗小儿格林巴利综合征的疗效观察[J].重庆医学, 2012, 41 (17) :1740.

格林巴利综合症治疗方法 篇5

根据起病形式和病程，格林-巴利综合征可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林-巴利综合征又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP），为最常见的类型，起病急，症状逐渐加重，多在2周左右达到高峰，临床主要症状为四肢和躯干肌弛缓性瘫痪，一般情况下从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可以从患者的一侧到另一侧。患肢可有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，肢体远端出现手套-袜套样感觉减退或缺失。由于颅神经损害，可导致病人出现面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。20%～30%的患者可由于肋间肌、膈肌瘫痪出现呼吸肌麻痹，表现为胸闷、气短、语音低沉似猫叫声、咳嗽无力、不能平卧、呼吸音减弱等，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。一些病人有自主神经功能障碍，可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。脑脊液检查出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。大多为自限性病程，病情持续数天或数周后开始恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。

格林-巴利综合征常发生在感染性疾病之后，约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。前驱感染时免疫应答产生的抗体可与神经细胞膜上的神经节苷脂发生交叉免疫反应，引起神经损害或神经传导的功能性阻滞。前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了格林-巴利综合征的亚型和临床病程。

感染寨卡病毒会引起格林-巴利综合征吗

目前对寨卡病毒病的并发症了解较少。2015年寨卡病毒病疫情发生时，巴西、哥伦比亚、苏里南、委内瑞拉出现格林-巴利综合征病例数升高现象。此外2013～2014年法属波利尼西亚发生寨卡病毒病流行时也出现格林-巴利综合征病例数升高现象。但寨卡病毒病与格林-巴利综合征间的因果关联还需进一步调查证实。

2015年7月，巴西（Bahia）州报告42例格林-巴利综合征病例，其中26例（62%）曾出现寨卡病毒病临床症状。2015年11月，7例出现神经系统症状的病例经实验室确诊感染寨卡病毒。2015年，巴西共报告格林巴利综合征病例1 708例，比往年平均上升19%。

哥伦比亚的格林-巴利综合征从2015年12月起明显上升，既往每年平均报告格林巴利综合征病例数为223例。

2015年12月1日～2016年1月9日，萨尔瓦多报告格林-巴利综合征病例118例（2015年以前平均每年169例）。有信息的22例中，12例（54%）在出现格林-巴利综合征前15天有发热、皮疹等寨卡病毒病的表现。

2015年苏里南报告格林-巴利综合征病例10例（既往平均每年4例），其中2例有寨卡病毒感染证据。

2016年1月，委内瑞拉报告格林-巴利综合征病例252例，时空分布与寨卡病毒病重合。其中Zulia州76%的格林-巴利综合征病例标本检测出了寨卡病毒。

总之，目前尚未证实寨卡病毒病是导致格林-巴利综合征发病水平上升的原因，但可能性较大。其中一个混杂因素是美洲地区同时还有基孔肯雅热和登革热流行。因此，寨卡病毒与格林-巴利综合征之间是否存在确切的病因关系有待进一步研究。

格林-巴利综合征36例临床分析 篇6

1 资料与方法

1.1 一般资料

36例患者中, 男21例, 女15例;年龄18~74岁, 平均34岁。一年四季均有发病。36例患者中有28例发病前有明确前驱因素, 其中上呼吸道感染14例, 肠道感染史10例, 疲劳受凉史2例, 疫苗接种史2例。所有病例均呈急性或亚急性起病。36例患者中表现为经典的GBS, 即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) 28例, 变异型格林-巴利综合征8例, 其中急性运动轴索型神经病 (AMAN) 3例, Miller-Fisher (MFS) 综合征2例, 复发型AIDP 2例, 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) 1例。按照中华神经精神杂志编委会 (1994) 标准, 36例患者中, 轻型4例, 中型8例, 重型16例, 极重型8例。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法

所有患者于急性期均给予足量B族维生素、维生素C治疗。呼吸肌麻痹患者给予呼吸机辅助呼吸。重型、极重型及4例中型患者给予丙种球蛋白治疗, 0.4 g/ (kg·d) , 连用5 d, 其中有8例患者2周后又按0.4 g/ (kg·d) 连用5 d。4例轻型患者及4例中型患者给予肾上腺皮质激素治疗, 地塞米松10~15 mg/d, 静点10~14 d, 或甲基泼尼松龙500~1 000 mg/d, 连用5 d, 后改口服强的松, 逐渐减量。

1.2.2 辅助检查方法

36例患者于发病后2周均行脑脊液检查, 仅2例脑脊液压力轻度升高, 为200~210 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa) , 余压力均正常;4例脑脊液正常, 32例存在蛋白-细胞分离。36例中28例行运动神经传导速度 (MCV) 、感觉神经传导速度 (SCV) 、F波、针极肌电图检查, 其中23例F波潜伏期延长, 出现率低;2例MCV及SCV均正常;22例MCV远端潜伏期延长, 传导速度减慢, 其中10例合并SCV异常, 表现为远端潜伏期延长, 传导速度减慢;6例MCV正常, 波幅明显减低;21例轻收缩时运动单位时限延长, 波幅增高, 重收缩时运动单位减少, 呈单纯相或单混相, 个别见巨大电位。36例均行心电图检查, 18例出现窦性心动过速或窦性心动过缓, 2例出现恶性心律失常。

1.3 疗效评定标准

所有患者治疗4周后进行疗效评定。好转:四肢肌力恢复Ⅰ级以上, 呼吸肌麻痹明显恢复;痊愈:四肢肌力达Ⅳ级以上, 呼吸肌麻痹完全恢复。

2 结果

4例轻型患者均痊愈;8例中型患者痊愈6例, 好转2例;重型及极重型患者痊愈15例, 好转4例, 死亡5例, 5例死亡患者中AIDP 2例, 复发型AIDP 1例, AMSAN 1例, AMAN 1例, 3例死于呼吸肌麻痹合并肺内感染, 1例死于恶性心律失常, 1例死于低血压休克。

3讨论

GBS病因尚未充分阐明, 多数学者认为GBS是自身免疫性疾病。GBS发病前多有非特异性感染史, 非特异性感染通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫应答, 导致髓鞘脱失或轴索变性[2], 本组病例36例中24例有前驱感染史, 提示本病与感染有关。GBS的年发病率为0.6/10万~2.4/10万, 男性略多于女性, 各年龄组均可发病[3]。本组36例患者中男21例, 女15例, 发病年龄18~74岁, 与此相符。

GBS临床表现复杂多样, 本组36例患者中表现为经典的GBS (AIDP) 28例, AMAN 3例, Miller-Fisher (MFS) 综合征2例, 复发型AIDP 2例, AMSAN 1例。经典的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病, 典型临床表现为急性或亚急性起病, 四肢对称性弛缓性瘫痪, 感觉障碍, 伴有颅神经损害和自主神经功能障碍, 脑脊液呈蛋白-细胞分离现象, 肌电图呈脱髓鞘改变, 此型诊断不难;但GBS存在变异型, 包括复发型AIDP、AMAN、AMSAN、纯感觉型、多脑神经型、纯全自主神经功能不全型、Fisher综合征、GBS伴一过性锥体束征或伴小脑性共济失调等[1], 故临床医师应高度警惕, 以临床症状为主, 综合脑脊液检查, 神经电生理检查结果, 尽早明确诊断, 以免贻误治疗时机。同时因GBS多以四肢迟缓性瘫痪急性起病, 临床上需与重症肌无力、周期性麻痹、急性脊髓炎休克期相鉴别。

GBS主要辅助检查是脑脊液检查和神经电生理检查 (NCV、F波、针极肌电图) 。脑脊液典型表现为蛋白-细胞分离, 多于发病1周后出现, 发病后第3周最明显。本组36例患者于发病后2周均行脑脊液检查, 4例脑脊液正常, 32例存在蛋白-细胞分离, 与文献相符。脑脊液蛋白升高是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍所致, 提示本病主要累及神经根。本组36例患者28例行神经电生理检查, 23例F波潜伏期延长, 出现率低, 22例MCV远端潜伏期延长, 传导速度减慢, 其中10例合并SCV异常, 6例NCV正常, 波幅明显减低, 提示GBS病变以神经根的前根累及明显, 以脱髓鞘为主, 少数累及轴索。F波改变代表运动神经近端或神经根损害, 对诊断有重要意义, 早期可能只有F波延迟或消失。

GBS目前的治疗主要包括血浆置换 (PE) 、静脉大剂量免疫球蛋白 (IVIG) 、肾上腺皮质激素、B族维生素和维生素C。B族维生素和维生素C为常规应用, PE因多种条件限制, 很多医院目前无法开展。IVIG和肾上腺皮质激素应用较广泛。有文献报道IVIG适用于病情进行性恶化、不能活动、有球麻痹或呼吸困难的患者, 应在有症状的第7~10天开始为有效时期, 平均6~27 d有好转, 所以治疗期间可能看不到戏剧性好转[2]。本组24例重型、极重型患者给予丙种球蛋白治疗, 结果痊愈15例, 好转4例, 死亡5例, 提示IVIG对重型及极重型GBS治疗有效, 可明显改善预后, 降低死亡率。虽然国外循证医学资料显示常规激素不能阻止GBS病情发展和缩短病程[4], 但本组4例轻型患者给予肾上腺皮质激素治疗, 均痊愈, 提示激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。

综上所述, GBS临床表现复杂多变, 诊断以临床症状为主, 综合脑脊液和神经电生理检查。IVIG对重型及极重型GBS治疗有效, 明显改善预后, 降低死亡率, 激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。轻型预后良好, 重型和极重型死亡率高, 预后差。

摘要：目的:探讨格林-巴利综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法:对我院2001年1月～2009年1月收治的36例格林-巴利综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:格林-巴利综合征多有前驱感染史, 临床表现复杂多变, 脑脊液呈现蛋白-细胞分离, 肌电图运动神经传导速度减慢。静脉大剂量免疫球蛋白 (IVIG) 对重型及极重型GBS治疗有效, 明显改善预后, 降低死亡率, 激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。4例轻型患者均痊愈, 24例重型及极重型患者痊愈15例, 好转4例, 死亡5例。结论:格林-巴利综合征临床表现复杂多变, 脑脊液和神经电生理检查对诊断有帮助。重型及极重型GBS治疗首选IVIG, 激素对轻型GBS患者有一定治疗效果。轻型预后良好, 重型和极重型死亡率高, 预后差。

关键词：格林-巴利综合征,静脉大剂量免疫球蛋白 (IVIG) ,肾上腺皮质激素

参考文献

[1]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社, 2006:364-375.

[2]许贤豪.免疫介导性周围神经病[J].中国临床神经科学, 2009, 17 (1) :79-80.

[3]贾建平.神经病学[M].北京:人民卫生出版社, 2009:446.

格林巴利综合症治疗方法 篇7

关键词：慢性格林巴利综合征,临床诊治,激素

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组18例为2008年1月至2010年12月本院收治的慢性格林-巴利综合征 (CIDP) 患者。男性10例, 女性8例, 发病年龄15~62岁, 平均40岁。其中4例有高血压史, 1例有脑梗死史, 1例有糖尿病史, 病程6个月~2.5年, 平均1.2年。参考2010年中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南的诊断标准[1]: (1) 进行性肌无力伴感觉障碍达2个月以上, 下肢或 (及) 上肢对称性近、远端无力, 腱反射减弱或消失; (2) 神经传导速度弥漫性减慢; (3) 脑脊液蛋白>0.45g/L; (4) 排除其他原因引起的周围神经病。

1.2 临床表现

本组患者均符合以上标准。 (1) 起病:本组18例均为慢性进行性或慢性复发起病。 (2) 诱因:发病前有上呼吸道感染史3例, 腹泻2例, 另13例无明显诱因。 (3) 运动障碍:本组全部患者均有程度不等的弛缓性瘫痪, 进行性肌无力呈对称性, 四肢力弱14例, 双下肢力弱4例, 伴肢体远端肌肉萎缩7例。 (4) 感觉障碍:1例合并有感觉性共济失调。12例合并有周围袜套样浅感觉减退。四肢腱反射减弱或消失。 (5) 脑神经损害:1例合并面神经麻痹。 (6) 自主神经受损:有2例患者具有自主神经功能不全表现如合并口、眼干燥, 无汗、心动过速, 手足毛细血管扩张等。 (7) 病程特点:全部病例从起病至症状高峰时间均在8周以上, 平均3.5个月。 (8) 脑脊液:本组所有患者均行腰穿, 均呈蛋白细胞分离现象, 18例均进行寡克隆区带检查, 阳性2例。 (9) 电生理:18例均测定周围神经传导速度, 16例传导速度减慢。 (10) 活检:2例在上级医院行腓肠神经肌肉活检表现为节段性脱髓鞘伴轴索损害, 有不同程度髓鞘再生, 出现洋葱头样改变。○11病程演变:缓慢进展型10例, 慢性复发型4例, 慢性单相型4例。

1.3 治疗

18例均用激素治疗, 临床症状不同程度减轻, 其中有4例在病情加重时曾加用丙种球蛋白20g ivgtt×5d。有4例在激素停用1~2个月后复发反复, 续用甲基强的松龙后肌力恢复近如常。14例选用泼尼松口服100mg/d, 2~4周后递减, 4例重症者予甲基强的松龙80mg/d, 静脉滴注, 2周后减为口服强的松60mg, 以后随病情稳定、好转减量, 最后维持剂量为隔日10~20mg;同时均应用维生素B1、维生素B12、ATP、辅酶A、维生素E等药物并配合护理、康复治疗。

2 结果

疗效评定参考Prineas等[2]的功能计分 (0-正常;1-仅有自觉症状而无客观体征, 或反之;2-轻度运动、感觉障碍;3-中度运动、感觉障碍;4-衣、食、行需辅助;5-丧失行走能力;6-死亡) 。治疗4周后神经功能评分无下降或升高视为无效;计分下降1分以上视为有效, 计分降为0分为治愈。结果本组18例患者采用上述治疗方法, 16例有效, 2例无效, 其中1例死亡。有效者中治疗前计分2分5例, 3分3例, 4分3例, 5分5例, 治疗观察末计分0分6例, 1分7例, 2分1例, 3分1例, 4分1例。无效1例者病程长达4年, 功能计分5分, 长期在院外经不规则皮质激素治疗;另1例病程近3年, 年龄62岁, 伴糖尿病, 功能计分5分, 在我院治疗过程中合并肺部感染、上消化道出血转上一级医院后死亡。见表1。

3 讨论

3.1 发病机制

慢性炎症性脱髓鞘多神经根炎 (CIDP) 亦名慢性格林-巴利综合征, 是一种以细胞免疫和体液免疫异常共同介导的慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病, 以周围神经和脊神经根进行性脱髓鞘为特征, 其病因及发病机制至今不明, 与AIDP相似而不相同的一种情况, CIDP体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体, 却未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。CIDP病前少见前驱感染, 部分有上呼吸道感染及肠道感染诱因。大多数学者均已承认多种病前感染因子可能诱发GBS, 如人类巨细胞病毒 (CMV) 、非洲淋巴瘤病毒 (EBV) 、肺炎支原体 (Mycoplasmp-neumonia) 以及乙型肝炎病毒 (HBV) 和人类免疫缺陷病毒 (HIV) 等, 1993年袁锦楣等[3]对我国北京周围地区GBS患者研究发现有较高的空肠弯曲菌感染率, 提示空肠弯曲菌感染所引起的免疫损伤和毒素性神经损伤与AIDP发病有关。

3.2 临床表现

慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病 (CIDP) 远较急性炎性脱髓鞘性神经根神经病 (AIDP) 少见, 由于临床少见及其症状的变异性, 临床上极易被误诊误治。常见于成年期发病, 40~60岁为高峰期, 男性略高于女性, 起病隐袭, 表现为进行性加重或复发的对称分布的肢体无力, 由远端向近端发展, 从上肢发病的罕见, 呼吸肌、躯干肌及脑神经受累较少, 大多数患者 (至少80%) 同时存在较突出的深浅感觉障碍, 腱反射减弱或消失, 偶有脑神经受累, 但程度较轻, 一般可迁延数月乃至数年, Dyck根据病情进展过程不同分为4种类型:缓慢单相型15%;复发型34%;阶梯或进行型34%;缓慢进展型34%, 本组病例缓慢进展型较多。张玲如等[4]对慢性和急性格林-巴利综合征 (GBS) 各49例患者的临床资料对比分析, 结果表明:慢性组大多无诱因, 起病缓慢, 症状及脑脊液蛋白达高峰时间长, 呼吸肌无力较少见, 而肌萎缩多见, 肌电图改变更显著。

3.3 辅助检查

CIDP脑脊液 (CSF) 可见蛋白、细胞分离, 蛋白波动较大, 细胞数通常正常, 部分患者寡克隆带阳性。肌电图及神经电生理示:早期神经传导速度 (NCV) 减慢, 远端潜伏期延长, F波消失或潜伏期延长, 提示脱髓鞘病变, 发病数月后可有动作波幅减低提示轴索变性。病理上炎性反应不明显, 节段性脱髓鞘与髓鞘再生可同时存在, 许旺 (Schwann) 细胞再生, 出现洋葱头样改变。王立军等[5]对慢性炎性脱髓鞘性神经病电生理诊断的研究, 结论CIDP为广泛的周围神经远、近端损害, 近端显著, 感觉、运动均受累, 存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的电生理改变。

3.4 诊断与鉴别诊断

根据临床症状、体征、电生理和CSF检查, 并排除家族性感觉运动性神经病、多灶性运动神经病、副肿瘤性神经病、HIV感染、莱姆病、药物及中毒性周围神经病等, 可确诊为CIDP。

3.5 治疗与预后

随机对照试验已经证实皮质类固醇对CIDP有肯定的疗效, 泼尼松是治疗CIDP最常用的药物, 一般口服泼尼松100mg/d, 2~4周后递减, 大多数患者在平均1.5个月时出现肌力改善。也可采用进展偏快或病情偏重者可予甲基强的松龙80mg/d, 静脉滴注, 2周后减为口服强的松60mg, 以后随病情稳定、好转减量, 最后维持剂量为隔日10~20mg;本组18例除2例无效, 其中1例死亡外, 其余16例疗效均良好, 有效率近90%。一般认为皮质激素应尽早开始使用, 用足够大的量, 足够长的疗程, 并缓慢减量, 以取得更佳疗效及防止复发。本组1例死亡病例年龄62岁, 伴糖尿病, 功能计分5分, 在我院治疗过程中合并肺部感染、上消化道出血转上一级医院后死亡, 提示在长期运用激素期间要注意激素引起免疫低下、急性胃黏膜病变等副作用, 尤其是合并糖尿病患者更要小心, 若血糖控制不理想, 最好改用其他药物。其次静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 每天0.4g/kg, 连续5d, 也有较好疗效, 另外血浆交换 (PE) 及免疫抑制剂 (环磷酰胺冲击、硫唑嘌呤、环胞素A) 也可应用。2007年张繁荣等[6]探讨皮质激素和其他药物治疗慢性脱髓鞘性多发神经炎的疗效, 结论是多数患者对皮质激素和硫唑嘌呤治疗反应良好。

参考文献

[1]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南[J].中华神经科杂志, 2010, 43 (8) :586-588.

[2]Prineas JW, McLeod JG.Chronic relapsing polyneuritis[J].J Neurol Sci, 1976, 27 (4) :427-458.

[3]袁锦楣, 唐健, 陈清棠, 等.伴发空肠弯曲菌肠炎的格林巴利综合征--报告[J].脑与神经疾病杂志, 1993, 1 (1) :235-237.

[4]张玲如, 赵翕平, 王立, 等.慢性与急性格林-巴利综合征的对比研究 (附49例临床分析) [J].临床神经病学杂志, 1998, 26 (4) :326-328

[5]王立军, 杨志杰, 郑菊阳.慢性炎性脱髓鞘性神经病电生理诊断的研究[J].中华神经科杂志, 1997, 12 (6) :412-414.

格林巴利综合症治疗方法 篇8

关键词：格林-巴利综合征,颅神经型

脑脊液格林-巴利综合征 (GBS) 是指一组急性、亚急性发病的神经根周围神经病, 世界各地及各个年龄均可发病, 临床表现为急性、对称性弛缓性肢体瘫痪、腱反射消失, 面瘫和颅神经损害。有时伴周围性感觉症状、脑脊液 (CSF) 常有蛋白增高细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹, 而危及患者生命。2000年6月～2009年7月我校附属医院共收治格林-巴利综合征患者104例, 其中颅神经型13例, 现将临床情况报道如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组13例患者男性9例, 女性4例, 男女之比2.25∶1。发病年龄11-62岁, 平均36.5岁, 其中22-38岁共8例, 约占67%。四季均有发病, 其中冬季发病2例, 春季发病6例, 夏季发病3例, 秋季发病2例。

1.2 诱因

病前有感染史10例, 均为上呼吸道感染。

1.3 临床表现

13例患者均为急性起病。临床表现2对以上颅神经损害者12例, 1对颅神经损害者1例。仅有颅神经症候者7例。有颅神经症候伴四肢腱反射减低者6例, 此6例患者中有3例无运动瘫痪, 3例有轻瘫, 其中1例伴呼吸肌麻痹, 1例有小便障碍。

1.4 颅神经受损

动眼神经5例, 滑车神经5例, 三叉神经3例, 外展神经3例, 面神经9例, 舌咽、迷走神经12例, 副神经3例, 舌下神经3例, 其中单侧3例, 双侧10例, 以面神经、舌咽神经、迷走神经受损频度高, 但无听神经受损。

1.5 辅助检查

本组患者8例头部CT扫描未见异常, 另3例头部MRI结果正常, 2例未作头部CT及MRI检查。在病程第7-21 d行腰穿, 本组13例均行脑脊液检查, 其中9例脑脊液均有蛋白-细胞分离现象, 蛋白范围 (0.58-3.39) g/L, 最高达3.39 g/L, 4例脑脊液正常。肌电图检查:7例患者肌电图呈周围神经损害, 2例正常, 4例未作肌电图检查。

1.6 治疗与预后

5例于急性期采用单纯激素治疗 (用地塞米松10mg-20 mg静滴qd×5 d 1例, 甲基强的松龙1 g静滴qd×5d 2例, 氢化考的松100mg-200mg静滴qd×5-7d 2例) 。1例单用丙种球蛋白10 g静滴qd×5d。5例采用激素 (地塞米松) 合并丙种球蛋白10g静滴qd×5d。以上11例患者在用激素、激素加丙种球蛋白及单用丙种球蛋白治疗的基础上加用一般治疗。2例仅采用一般治疗 (包括用VitB1及VitB12、胞二磷胆碱、CoA、ATP治疗) 。有1例患者于病程第5 d出现呼吸肌麻痹行气管切开, 人工辅助呼吸15d后拔管, 经治疗后所有患者在7～37d好转出院。

2 结果

治愈5例, 好转8例, 无1例死亡, 有效率100%。疗效判断: (1) 痊愈:颅神经功能完全恢复, 四肢肌力、肌张力正常, 腱反射正常; (2) 好转:遗留轻度颅神经体征, 能正常生活及工作。

3 讨论

GBS是神经内科的常见病, 四季均可发病, 本组以春季发病居多, 任何年龄均可罹患, 但以青壮年居多, 本组约占67%。本病病因尚未十分确, 但多认为是自身免疫性疾病, 针对周围神经髓鞘蛋白发生自身免疫反应, 损害周围神经。根据临床分型[1]: (1) 典型或称单相型; (2) 复合型; (3) miller-Fisher综合征; (4) 急性全自主神经病; (5) 急性感觉性多发性神经病; (6) 假性肌营养不良; (7) Guillain-Barre综合征的颅神经型; (8) 肌纤维颤动型; (9) 轴突型。上述2～8型均为单相型的GBS变异型。临床上多为周围神经合并颅神经损害而单纯颅神经损害比较少见。GBS的颅神经型临床表现为病前有上呼吸道及胃肠道感染史, 急性或亚急性起病, 主要累及运动性颅神经, 以双侧周围性面瘫及舌咽神经、迷走神经节最常见, 另外动眼神经、展神经、滑车神经损害亦不少见, 出现面瘫、复视、吞咽和构音障碍常为对称性, 四肢和躯干运动不受损害。在病程可发现脑脊液有蛋白-细胞分离现象, 病程一般呈单相, 本组4例脑脊液检查正常;未见蛋白-细胞分离现象, 均为发病后第5～14d, 可能为腰穿时间过早, 蛋白反应尚未出现, 因此脑脊液蛋白无明显升高。根据文献报道[2]发病数天脑脊液蛋白含量通常是正常的, 约7 d后蛋白含量开始上升, 以后即使临床症状稳定, 蛋白含量仍然继续升高, 最高峰约在发病后4～6周。

本组13例以颅神经损害为唯一表现的10例, 其中1例为双侧面神经受损;2例为Ⅸ、Ⅹ颅神经损害, 3例为Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经损害, 1例为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ颅神经损害, 1例为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经损害。而以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经损害;以Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经损害及Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害为首发症状的3个病例则在病程第3～5 d才出现四肢轻瘫[3], 容易与多颅神经炎或脑干病变混淆, 故临床上对周围性面瘫、吞咽困难、发音困难、复视、眼睑下垂等表现时应排除脑干病变后多警惕GBS的可能, 了解GBS的颅神经型的临床特点以利于早期确诊、治疗, 预后一般较好。本组无听神经受损病例。

参考文献

[1]蒋丽平, 主编.临床神经病学.周围神经病[M].第1版.上海:上海医科大学出版社, 1999:442～444.

[2]陈清棠, 主编.临床神经病学.周围神经病[M].第1版.北京:北京科技出版社, 2000:697～699.